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时间:2020-11-09
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1、七氟醚临床应用临床表现流行病学资料MG可发生于任何年龄。女为男的两倍。发病高峰,女为20~30岁,男为50~70岁。25%病人于21岁前起病。其罹病率为2/10万~10/10万。发病机理1AChRAb起重要作用2细胞免疫参与补体参与自身免疫性疾病临床表现50~60%患者首先眼外肌受累,1981年Grob报道首发眼睑下垂25%,复视25%。首发为肢体无力如下,下肢无力13%,上肢无力3%。首发为延髓肌受累如下,表情呆板、面颊无力3%,构音困难、进食呛咳1%。临床特点肌无力一般只累及随意肌<骨骼肌>肌无力症状呈波动性<朝轻暮重
2、;疲劳、活动、发热则加重;休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解>临床分型Ⅰ型:单纯眼肌型<20%>,始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳,预后佳。Ⅱ型:轻、中度全身型<50%>,有四肢受累。早期治疗反应好,预后好。Ⅱa型:四肢受累较轻,无球部受累;Ⅱb:四肢受累较重,有球部受累。Ⅲ型:急性进展型<10%>,病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差,预后较差。Ⅳ型:晚发重度全身型<9%>,病程长于半年,常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等经数年~数十年发展而来。治疗反应差,预后差。Ⅴ型:肌萎缩型<1%>,即在起病半年内即开始
3、肌萎缩。伴发疾病(1)胸腺病变胸腺瘤和胸腺增生。一般而言,伴胸腺瘤的患者较重伴发疾病⑵1960年,发现可伴有其它自身免疫性疾病如桥本甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综合征、风湿性关节炎、SLE、自身免疫性胃炎、恶性贫血、多发性肌炎、硬皮病、肾炎、自身免疫性血小板减少等。⑶心脏病变1984年,Hofstad发现16%MG有心律失常,尸解发现局限性心肌炎,也有报道左心室功能损害。⑷其它MS、胸腺瘤之外的肿瘤、EP等实验室检查ACHR-Ab检测阳性率70~90%,伴有胸腺瘤的达76~93%,全身型达85~90%,而单纯眼肌型为
4、36~54%。一般无假阳性。胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生,常见于40岁以上患者。电生理发现低频<3或5Hz>衰减阳性,正常情况下,神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量减少,尽管其ACh量减少,仍能保证正常的NMJ传导(其安全系数为3或4)。但MG病人由AChR数目减少,安全系数降低,正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放减少,也会使NMJ处传导障碍。40%~90%MG病人结果阳性,以全身型明显。诊断(一)病史及临床表现。(二)疲劳试验受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。(三)ACHR-Ab检测特异性达9
5、9%,敏感性达88%。但正常者不能排除。(四)纵隔的放射学检查10%MG病人,尤为老年病人,伴胸腺瘤。相当一部分病人,尤为青年女病人,伴胸腺增生。协和医院组61例眼型病人中,胸腺放射学所见17例(27.87%)正常,12例(19.67%)增生,32例(52.46%)肿瘤。胸腺瘤病人,62%可被正侧位胸片检出。胸腺的CT扫描与病理的符合率高达94%。治疗(一)对症治疗(二)对因治疗(三)胸腺治疗药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人,可考虑胸腺切除术,但以病程较短(5年以内)青年(35岁以下)女性病人的疗效较佳,完全缓解常
6、在术后2-3年,有效率80%。对有胸腺瘤者,为防恶变,应尽早手术。重症肌无力胸腺切除患者麻醉的相关问题---肌松药物?肌松剂的选择去极化肌肉松弛药琥珀胆碱因重复使用去极化肌肉松弛药后出现的“II相阻滞”,其阻滞程度和阻滞时间却明显延长。非去极化肌肉松弛药重症肌无力患者对非去极化肌肉松弛药特别敏感,即使是局限于眼部的轻度肌无力,尽管正常受体的数量尚可维持神经-肌肉传递,但其“安全阈”减损,犹如注入“预注剂量”的肌肉松弛药,据报道,极微剂量的肌肉松弛药(维库溴铵1~2mg/70kg,阿曲库铵3~5mg/70kg)就可导致肌肉松
7、弛,且阻滞时效延长。麻醉管理重点:维护残存的肌力,避免各种可能发或加重肌无力及抑制呼吸功能的因素,防止肌无力危象和呼吸衰竭的产生。麻醉药物的选择肌松剂:去极化肌松剂抵抗作用,效果减弱或易移行于双相阻滞。非去极化肌松剂敏感性高,小剂量可引起长时、严重的作用。醚类吸入麻醉药可增加肌松作用。静脉麻醉药与麻醉性镇痛药常不表现肌松作用,但应注意此类药物均有不同程度的呼吸抑制作用问题仅靠吸入麻醉能否完成手术?全屏吸入麻醉术后患者呼吸系统并发症较其他麻醉方式有改善吗?七氟醚的发展历史1968-七氟醚首次合成1975-完成动物试验1981
8、-完成人体试验1990-首先在日本上市1995-在欧洲和美国上市2005-在中国上市七氟烷Sevoflurane,七氟醚,药理作用MAC为1.71%,血气分配系数为0.63,诱导快、苏醒快。组织溶解性较低,在体内的代谢程度相应也低;对循环抑制轻,不增加心肌对儿茶酚胺的敏感性,不易引起心律失常;麻醉时不增
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