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《《病理生理学》课件：第09章 造血系统疾病.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、第九章淋巴造血系统疾病DiseasesofLymphohematopoieticSystem第一节概述解剖生理：髓样组织:骨髓(造血组织)→血细胞；淋巴样组织:胸腺、脾、淋巴结＋结外分散淋巴组织;(一)髓样组织(1)造血组织：①网状结缔组织:网状细胞＋网状纤维；②造血细胞:各级血细胞＋造血干细胞＋巨噬细胞；③间充质细胞等；⑵血窦:内皮细胞间隙较大，基膜断续不全，利于成熟血细胞入血。基质细胞（网状组织＋巨噬细胞＋窦内皮细胞）→分泌细胞因子，调节造血细胞增殖与分化和支持作用→造血诱导微环境。(二)淋巴结结构与功能:皮质:浅皮质区、副皮质区、皮质淋巴窦;髓质:
2、髓索、髓窦;淋巴结内淋巴通路;皮质:浅皮质区
3、：淋巴小结+其弥散淋巴组织,B细胞区。副皮质区：皮质深层(胸腺依赖区),大片弥散淋巴组织,T细胞区+树突状细胞,巨噬细胞,少量B细胞。皮质淋巴窦：被膜下窦(扁囊,输入淋巴管)+小梁周窦(盲端与髓淋巴窦通);髓质:髓索：相互连接条索状淋巴组织,含B、浆、巨噬细胞髓窦:腔宽大,巨噬细胞多,滤过强;淋巴结内淋巴通路:淋巴液→输入管入被膜下窦和小梁周窦＋皮质淋巴→髓窦→滤过,清除病原,抗原越多,滤过速度越慢→输出管→出淋巴结。功能:①滤过淋巴;②免疫应答(T,B细胞)；第二节淋巴样肿瘤(lymphoidneoplas
4、ms)是临床表现、生物学行为差异大的一组肿瘤；①位于骨髓＋外周血，似白血病；②LN或器官内出现肿块→全身；③分类繁杂，相互交叉。分类－WHO依起源,临床,病变,免疫表型,基因型+阶段分:①霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma)②B细胞肿瘤③T/NK细胞肿瘤淋巴细胞分化中表型和基因型转化模式(下图):早前B细胞前B细胞B细胞TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+淋巴干细胞B细胞分化CD34CD10CD20T细胞分化TCRγ＋β链重排Ig重链±轻链重排CD34CD10浆细胞Tc细胞Ig重链＋轻链重排Ig重链重排DRD
5、RCD34CD21CD20CD19DRDRCD19CD19DRDRTCRβ＋α链重排CD34CD7CD2CD34CD5CD2CD5CD7CD1CD2CD5CD7CD8CD1CD4CD3CD2CD8CD3CD2CD4SIgCD22Th细胞胸腺细胞成熟T细胞早胸腺细胞？淋巴瘤共点:①大多为B细胞起源，破坏免疫机制;②淋巴滤泡破坏,某些B细胞源肿瘤可重演滤泡生长过程;③单克隆性肿瘤,瘤细胞带有独特抗原或受体:一、霍奇金淋巴瘤(Hodgkin`slymphoma,HL)瘤成分多样：特殊R-S细胞+炎细胞背景；多起源于B细胞；发病率较低(10-20%)，青年多。(
6、一)病变：①Reed-Sternberg(R-S)细胞：核大,双核含大酸核仁,称“镜影(mirrorimage)”细胞;②陷窝细胞：特殊R-S细胞,单核,多叶,小仁,富浅浆,清亮,似陷窝;③L&H细胞(淋巴/组织细胞型R-S)-大,核折/多叶,仁大,多个,嗜碱称“爆米花(Popcorn)”样细胞.WHO分类:1结节性淋巴细胞为主型;2经典型;1结节性淋巴细胞为主型：结节样,背景小淋巴细胞多,上皮样组织细胞混合,“爆米花样”细胞。.2经典型HL：⑴结节硬化型(nodularsclerosis)HL:陷窝细胞多,镜影R-S细胞少；境界清结节,纵隔包块；女青年
7、多见。免组:CD15,CD30(+)。⑵混合细胞型(mixedcellularity)HL50岁↑,男多，单核,双核R-S细胞多;⑶淋巴细胞为主型(lymphocytepredominance)HL较少见,预后好。见L&H细胞,典型R-S细胞少;背景小淋巴细胞,组织细胞多。⑷淋巴细胞消减型(lymphocytedepletion)HL淋巴细胞↓,瘤细胞↑,多形性R-S↑;预后差。(二)临床病理联系:颈无痛性淋巴结肿大;发热;体重↓,夜汗,瘙痒;晚期,免疫↓,感染,贫血,骨痛等。（三）临床分期:Ⅰ-局限单１LN或累及单１LN外器官或组织。Ⅱ-局限膈同侧2个
8、LN或２个以上LN,蔓延1结外器官或部位;Ⅲ-累及膈两侧LN,+1结外器官,部位,脾脏等;Ⅳ-弥漫播散,累及结外多器官,如骨,消化道等.二、B细胞肿瘤LN结构破坏,由单一瘤细胞取代.1小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病病变特征:①LN结构消失,②LN、骨髓等受累;③免组:CD19,CD20,CD23,IgD,IgM等(+),核型12q3体,11q缺等.2滤泡型淋巴瘤(follicularlymphoma)病变特征:①肿瘤滤泡(无生发中心);②免疫组化：B细胞CD19,CD20,CD10,bcl-2(+);核型,18q21断裂,转位.3弥漫大B细胞淋巴瘤
9、(diffuselargeB-celllymphoma,DLBL)病变特征:①免
