2019免疫缺陷病ppt课件.ppt

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1、第九章免疫性疾病附一儿科陈宁第一节儿童免疫系统解剖生理特点免疫是机体的生理性保护机制，其本质为识别自身，排除异己，具有三大功能：免疫防御－抗感染免疫反应－清除衰老、损伤或死亡的细胞免疫监视－识别清除突变细胞和异质性细胞免疫失调或紊乱可导致异常免疫反应：反复感染变态反应自身免疫反应免疫缺陷及发生恶性肿瘤儿童期的免疫系统发育不成熟，各种免疫功能（固有免疫和适应性免疫）尚未健全，特别是新生儿期尚未接触抗原、免疫记忆未建立，对各种病原、甚至致病力很弱的细菌也有易感性。（一）固有免疫1.单核/巨噬细胞血液中具有吞噬功能的细胞主要为中性粒细胞和单核细胞，胎

2、儿期至出生后细胞数较高，72小时后下降至低水平400mm3,2--3周再度上升达正常。由于缺乏辅助因子，其趋化、粘附、吞噬、氧化杀菌、产生细胞因子和抗原提呈功能较成人差。中性粒细胞的游走能力及吞噬功能也较差2.屏障作用皮肤粘膜屏障功能差，易因皮肤粘膜感染而患败血症；粘膜免疫系统产生免疫耐受的功能差，容易出现蛋白不耐受情况，婴幼儿期淋巴结功能尚未成熟，屏障作用较差。血脑屏障发育不成熟，易患颅内感染。3.补体及其他免疫分子：母体的补体不能通过胎盘输给胎儿，新生儿补体经典活性低、生后3-6个月才达成人水平，旁路途径的各种成分发育更为落后，未成熟儿补体

3、经典和旁路途径均低于成熟儿，血液中多种免疫分子水平低，造成抗病能力差，新生儿血浆纤连蛋白、甘露糖结合血凝素浓度均较成人低。（二）适应性免疫1.B淋巴细胞及Ig胎儿和新生儿有产生IgM的B细胞，无产生IgAIgG的B细胞。分泌IgG的B细胞2岁时、分泌IgA的B细胞5岁时达成人水平。婴儿体内的B细胞多为不成熟的B细胞，不能有效产生抗多糖抗原的抗体，所以婴幼儿容易感染含有胸腺非依赖抗原（TI）-2抗原的病原体。小儿免疫系统发育及特点IgG唯一能通过胎盘的Ig，足月新生儿血清IgG高于其母体5~10%，来自母亲的IgG随月龄增加逐渐消失，出生6个月后

4、自身合成逐渐增多出生后2～4个月最低，10－12个月时体内IgG均为自身产生，8～10岁接近成人水平IgG亚类随年龄增长而逐渐上升，IgG2代表细菌多糖抗体，在2岁内上升慢,此年龄段易患荚膜细菌感染1412108642g/L0.60123456789msMaternalIgGTotalIgGBabyIgG生后9月内血清IgG动态变化IgM发育最早的免疫球蛋白，胎内已能产生，但不能通过胎盘，出生时IgM水平极低，新生儿脐血IgM过高提示宫内感染出生后3～4月为成人的50%，1岁时为75%，于3～6岁达成人水平IgM是抗G-杆菌主要抗体小儿免疫系统

5、发育及特点IgA不能通过胎盘发育最迟,12岁达成人水平分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用，新生儿期不能测出g/L14121086421.8-0.64812ms2481012yrsIgGIgMIgA免疫球蛋白的个体发育IgD在胎龄31周开始出现，自身合成较少，2~3达成人水平。IgE自胎龄11周开始合成，7岁左右达成人水平。2.T淋巴细胞及细胞因子(1)成熟T细胞占外周血淋巴细胞60~70％，外周淋巴细胞计数可反应T细胞数量,出生时淋巴细胞数目较少,6-7个月时超过中性粒细胞百分率,6-7岁时两者相当,此后随年龄增加逐渐接近成人水平。出生时T细胞

6、功能发育已完成，故新生儿的皮肤迟发超敏反应在初生后不久即已形成，新生儿接种卡介苗数周后，结合菌素试验即呈阳性反应，小于胎龄儿和早产儿等待T细胞数量少，对有丝分裂原反应较低。脐血T细胞97％为CD45RA+“初始”T细胞(成人外周血为50％)，而CD45RO+记忆性T细胞极少。新生儿T细胞表达CD25和CD40配体较成人弱辅助B细胞合成和转换Ig、活化吞噬细胞和产生CTL的能力差。新生儿及婴儿期CD4+标记的Th相对较多，以TH2主，CD8+细胞毒性/抑制T细胞较少，CD4+/CD8+比值高达3~4，故TH2类细胞功能相对亢进，其分泌的细胞因子占

7、绝对优势，有利避免母子免疫排斥反应新生儿T细胞产生TNF和GM-CSF仅为成人的50％,IFN-γ、IL-10、IL-4为10－20％，随抗原反复刺激，各细胞因子水平逐渐升高。3.自然杀伤细胞（NK细胞）参与抗体依赖细胞介导等待细胞毒作用。NK表面标记CD56出生时几乎不表达，其活性于1－5个月时达成人水平ADCC功能仅为成人的50％，于1岁时达成人水平定义:由免疫系先天性发育障碍或后天损伤而致的一组临床综合征，临床表现为抗感染功能低下，反复发生严重的感染，或/可伴免疫自身稳定和免疫监视功能异常，发生自身免疫性疾病、过敏症和某些肿瘤根据病因分

8、类1.原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency,PID）由遗传因素或先天性免疫系统发育不良造成的免疫功能障碍2.继发性免疫缺陷