病理生理学课件:弥散性血管内凝血.pptx

病理生理学课件:弥散性血管内凝血.pptx

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1、弥散性血管内凝血(disseminatedordiffuseintravascularcoagulation,DIC)病理生理教研室应磊概述凝血功能亢进A出血不止止血药无效C纤维蛋白性微血栓血小板微血栓B50年前Schneider墨西哥妇产科医生血小板:黏附,聚集,释放物质进一步激活启动因子凝血因子:内源性凝血系统Ⅻ因子活化外源性凝血系统TF入血回顾基础知识血小板粘附在内皮下胶原血小板不可逆聚集并释放Ⅹa内源性凝血通路Ca2+ⅪⅪaⅫⅫaⅩ凝血酶凝血酶原纤维蛋白多聚体纤维蛋白原纤维蛋白单体ⅩⅢaⅩIIIⅩa-Ⅴa-Ca2+-PLⅨa-Ⅷa-Ca2+-PL凝血酶

2、原激活物ⅨⅨaⅨa-Ⅷa-Ca2+-PL外源性凝血通路TFVIIVIIaCa2+ⅩⅩa凝血酶凝血酶原纤维蛋白多聚体纤维蛋白原纤维蛋白单体ⅩⅢaⅩIIIⅩa-Ⅴa-Ca2+-PL凝血酶原激活物凝血酶原激活物形成凝血酶形成纤维蛋白形成ⅩⅩa凝血酶原凝血酶(Ⅴ+Ca2+、PL)纤维蛋白原纤维蛋白ⅫⅫa固相激活酶相激活Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ca2+Ⅲ(TF)TF-Ⅶ、Ca2+内凝系统外凝系统凝血过程凝血酶原激活物形成凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白止血过程抗凝系统:细胞抗凝系统:单核巨噬细胞系统丝氨酸蛋白酶抑制物和肝素的作用灭活9101112体液抗凝系统血栓调节蛋白(TM

3、)-蛋白C系统灭活58组织因子途径抑制物灭活710回顾基础知识抗凝血酶Ⅲ单核—巨噬细胞系统肝细胞清除促凝物质(内毒素等)清除活化的凝血因子细胞抗凝Ⅰ抗凝血酶Ⅲ和肝素AntithrombinⅢ&Heparin去除凝血酶抗凝血酶Ⅲ去除Ⅻa,Ⅺa,Ⅹa,Ⅸa抗凝血酶Ⅲ肝素X1000Ⅱ.TFPIⅦa,Xa失活内皮细胞TFPI血栓调节蛋白内皮细胞表面Ⅲ.TM-PC凝血酶原凝血酶蛋白S蛋白C活化蛋白CⅤa,Ⅷa失活回顾基础知识纤溶系统:纤溶酶原激活物纤溶酶原纤溶酶纤维蛋白(原)纤维蛋白降解产物作用:水解纤维蛋白(原)水解凝血酶;水解Ⅴ,Ⅷ,Ⅻ;血浆蛋白凝血系统与纤溶系统相

4、互关系血管内皮细胞促凝抗血小板作用(PGI2,NO,ADP酶)抗凝作用(TFPI,TM,AT-Ⅲ,肝素样分子)纤溶作用(tPA,uPA)分泌TF、凝血因子Ⅴ和Ⅷ等分泌血管性假血友病因子(vWF)分泌纤溶酶原激活物抑制物抗凝凝血与抗凝血系统保持相对平衡血液(正常)(异常)不凝凝固凝固(血栓性疾病)不凝(血友病)多发性微血栓DIC出血消耗性凝血障碍循环止血致病因子激活凝血系统血液凝固性微血栓形成血液凝固性凝血因子血小板激活纤溶系统微循环障碍休克器官功能障碍出血溶血性贫血概念DIC概念在某些致病因子的作用下凝血因子和血小板被激活,大量促凝物质入血,从而引起一

5、个以凝血功能失常为主要特征的病理过程。临床上主要表现为出血,休克,器官功能障碍和溶血性贫血。DIC的本质凝血功能异常血液凝固性先升高--微血栓血液凝固性降低--出血第一节病因及发病机制第二节DIC发生发展的影响因素第三节DIC的分期和分型第四节功能代谢变化第五节实验室检查防治原则组织因子释放,启动外源性凝血系统血管内皮细胞损伤,凝血抗凝调控失调血细胞大量破坏其他促凝物质进入血液发病机制外科创伤恶性肿瘤产科疾患组织因子释放DIC1.严重组织损伤(severetissueinjury)发病机制组织因子的活性组织TF(U/mg)肝脏10肌肉20脑50肺50胎盘200

6、0内皮细胞受刺激或损伤表达TF激活凝血系统XII因子激活VEC调节功能丧失DIC2.广泛血管内皮细胞损伤发病机制严重感染,休克,缺氧,酸中毒3、血细胞大量破坏发病机制RBC破坏释放ADP;暴露出磷脂,促进DIC发展红细胞素:作用类似TF,触发凝血(1)、原因:血型不符输血、免疫性溶血(2)、中性白细胞、单核细胞IL-1TNF内毒素TF合成增加破坏后释放TF激活外源性凝血系统内毒素引起肾DIC原因:内毒素刺激,白血病治疗(3)、粘附:血小板膜糖蛋白Ⅰb与内皮下胶原结合聚集:纤维蛋白原血小板GPⅡb/Ⅲa纤维蛋白原释放:多种促凝物质(PF)原因:内毒素、免疫复合物

7、、内皮受损血小板在DIC发病中一般起继发作用正常内皮细胞血小板附着受损的内皮细胞表面4、促凝物质入血发病机制羊水、癌细胞、胰蛋白酶、蛇毒等Ca2+ⅩⅩa蝰蛇蛇毒胰蛋白酶凝血酶原凝血酶发病机制小结病因内皮受损凝血、抗凝调控失调组织破坏TF入血激活外凝系统RBC、WBC、Plt受损血液凝固性促凝物质入血激活凝血系统DIC的病因通过多种途径导致DIC发生、发展!DIC形成机制大量组织损伤血管内皮细胞损伤血小板聚集凝血因子与血小板耗竭纤维蛋白溶解纤维蛋白溶酶激活凝血因子水解纤维蛋白降解产物凝血酶血小板聚集纤维蛋白交联广泛微血栓出血血管栓塞微血管病性溶血性贫

8、血缺血组织损伤释放组织因子-第二节影响

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