格林-巴利综合征的临床分型ppt课件.ppt

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1、格林-巴利综合征的临床分型GBS是一个综合征具有临床的异质性受累神经纤维髓鞘和轴索受累部位具有共性自身免疫性通常在感染后出现（应激、手术等亦可诱发）周围神经损害，脱髓鞘为主，也有纯轴索型腱反射减低或消失脑脊液蛋白-细胞分离GBS的发病机制分子模拟抗体致病机制传导阻滞抗体依赖的补体损害抗体依赖的细胞毒性机制（ADCC）不同临床部位的神经组织抗原结构存在一定的差异GQ1b和MFSGT1a和后组颅神经GD1b和感觉性共济失调GM1、GM1b、GD1a和AMAN外源性感染因子的结构不尽相同Penner19型与GM1Penner2型与GQ1bCMV与GM2

2、根据受累神经纤维的分类AIDP（急性炎症性脱髓鞘性多神经病）：感觉运动均有受累，可伴有一定轴索损害，但轻微可逆。通常无肌肉萎缩，预后较好。肌电图早期发现部分患者有CMAP波幅减低，但很快恢复，与神经兴奋性丧失和/或远端神经肌肉接头传导阻滞有关。AMAN（急性运动性轴索性神经病）：无感觉异常，早期即可出现肌肉萎缩，部分预后好。肌电图早期可见CMAP波幅减低，恢复慢或不恢复，后期出现慢性代偿反应。AMSAN（急性感觉运动轴索性神经病）：感觉亦可受累，但肌肉萎缩出现早，预后最差。肌电图还可见SNAP波幅下降。全植物神经功能不全：主要累及植物神经，伴有腱

3、反射减低和脑脊液改变。纯感觉型：腱反射减低和深浅感觉受累，肌电图可见感觉传导异常，包括SNAP波幅减低和传导速度减慢，运动传导也有受累。疼痛为主型：小纤维受累，脑脊液蛋白-细胞分离，伴有浅感觉受累，深感觉正常，腱反射正常，肌电图改变不明显。根据受累部位的分类MillerFisher综合征（眼外肌麻痹-腱反射减低-共济失调三联征）伴有脑干脑炎（眼球上下注视受累、脑电图异常、MRI在脑干的轻微片状异常、短暂病理征）与GBS其他部位受累重叠单纯眼外肌麻痹伴有瞳孔散大共济失调和腱反射减低（GQ1b和GD1b有抗体的交叉反应）鉴别诊断重症肌无力脑干梗死We

4、rnicke脑病髓鞘溶解症其他眼外肌麻痹感觉神经元病变（感染、中毒、副肿瘤、结缔组织疾病）后组颅神经型：GT1a鉴别诊断脑干梗死重症肌无力感染和肿瘤浸润口-臂-咽型：GT1a多颅神经型与其他部位受累的GBS重叠：多伴有呼吸肌麻痹（GT1a与GQ1b有抗体的交叉反应）特殊类型腱反射亢进的GBSGBS早期因神经受到刺激而可出现腱反射轻微亢进，但短暂，难发现。部分GM1抗体阳性或有传导阻滞的患者表现为持续性腱反射轻微亢进，从发病开始就出现，通常为纯运动受累，肌力高于3级，磁刺激可发现中枢传导异常，可能与感觉不受累且运动受累轻微，反射弧较完整或反射弧的中

5、间神经元失去抑制所致。最初腱反射减低变成亢进要考虑到脑干病变，包括合并脑干脑炎等脱髓鞘反应。GBS变异型的诊断标准Asbury标准（1990年）：未述及变异型，其采用变异型这个词是指不典型表现者诊断GBS必须的特点四肢无力腱反射丧失高度支持GBS诊断的特点临床表现脑脊液电生理怀疑GBS诊断的特点排除GBS诊断的特点欧洲标准（2000年）NecessaryCriteriafortheClinicalDiagnosisofGBS1Subacutelydevelopingflaccidparalysis.2Weaknessstartsfromtheon

6、setatbothsidesofthebodyandthereisastrongtendencyforsymmetry.3Themyotaticreflexesdecreaseandusuallydisappearentirely.4Othercausesforrapidlydevelopingflaccidweaknessshouldbehighlyunlikelybaseduponhistoryandifnecessaryadditionaltests.OtherElementsCharacteristicforGBS,ButwithVery

7、LimitedDiagnosticValue:TheyMayAddtotheDiagnosisifCriterion4IsUncertainInthecerebrospinalfluid,thetotalproteincontentrisesandthecellcountiseithernormaloronlyslightlyraised.Theelectrophysiologicalinvestigationsupportsapolyneuropathy*.*JNeurolNeurosurgPsychiatry1995;59:482–486.S

8、ubclassificationoftheGBSMotor-SensoryGBS(about75%ofGBSinWesternCount