皮罗氏序列征 修改ppt课件.ppt

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1、病例分享滁州市第一人民医院儿童院区石城詹峰病史回顾第一次治疗经过12018.2.26-3.8；患儿，女，26天，因“呛奶后5小时”入住我科，查体：T：36.5，P：130次/分，R：45次/分，BP：70/42mmHg，wt：3.48Kg，反应一般，呼吸尚平，吸气可闻及喉鸣音，两肺呼吸音粗，可闻及少许痰鸣音，心律齐，腹部查体（-），四肢肌张力正常，生理反射可引出。辅检：2-27血常规：WBC：15.05*10^9/L，N：21.6%，L：64.8%，CRP：2.2mg/L，降钙素原、生化、电解质、血培养、血气分析

2、未见异常。病史回顾2-26胸片：新生儿肺炎征像病史回顾第一次治疗经过1诊断：1.新生儿肺炎2.先天性喉喘鸣。治疗：患儿入院予常规抗感染、化痰、维持内环稳定及对症等治疗，10天后临床治愈出院。病史回顾第二次治疗经过2018.3.18-3.20；患儿，女，45天，因“呼吸困难1天余”入院，查体：T：37.5°C，P:150次/分，R：52次/分，W：4.2kg，神清，精神尚可，咽红，悬雍垂分叉，呈倒V型，呼吸稍促，可见轻度三凹征，两肺呼吸音粗，吸气可闻及喉鸣音，吸气相延长，未闻及干湿啰音，心律齐，无杂音，腹平软，未及

3、包块，肝脾无肿大，四肢肌张力可，病理征未引出。病史回顾个人史、既往史、家族史2患儿系试管婴儿，G1P1，37+4周，因宫内窘迫于我院行剖宫产，出生体重：3300g，无窒息抢救史，生后7天因“新生儿ABO溶血性黄疸”曾在外院住院1周，好转出院，混合喂养，平时吃奶慢，易呛奶，家族史未见明显异常情况。辅助检查2018-03-18胸片（南京妇幼保健院）：支气管肺炎2018-03-18心脏B超（我院）：未见明显异常我院三大常规、生化未见明显异常。入院后治疗过程及病情变化入院后常规抗感染、对症支持治疗，患儿仍气促、喉鸣、呼吸

4、困难，追问病史：患儿回家10天内仍有反复呛奶，偶有喘憋发作，考虑患儿是否有先天性上气道发育畸形？于入院后第三天转南京儿童医院呼吸科进一步检查。病史特点1.患儿45天，生后即有喉鸣音，有轻度吸气性呼吸困难，渐加重;2.患儿生后吃奶易呛咳，体重增长稍迟缓出生3300g26天3480g45天4200g病史特点先后2次因肺炎住院治疗，平素吃奶慢，易呛奶，以吸气性呼吸困难为主要表现，可闻及喉鸣音，无明显咳嗽、发热及感染中毒症状。诊断：支气管肺炎？气道发育畸形？鉴别诊断：感染性重症肺炎急性感染性喉炎会厌炎咽部脓肿后鼻孔狭窄、

5、闭锁先天性喉喘鸣Pierre-Robin综合征声带麻痹喉痉挛喉部异物咽喉部肿瘤吸气性呼吸困难非感染性鉴别诊断：吸气性呼吸困难婴儿出生后有吸气性喉鸣声，可伴吸气性三凹征，无声嘶，咳嗽、吞咽正常，可能伴进食易呛。也可发生于出生后1～2个月，多为持续性，也可为间歇性。主要表现为小颌畸形、舌后坠和气道堵塞，可同时伴有腭裂，常常存在喂养困难。完全性后鼻孔闭锁：出生后即出现严重的呼吸困难、紫绀甚至窒息。于吃奶或闭口时呼吸困难加重，并出现紫绀，从而拒绝吃奶。当张口啼哭时，呼吸困难和紫绀反而显著改善或消失。再次吃奶或闭口时，上述

6、症状再次出现。故呼吸困难常呈周期性发作。先天性喉喘鸣Pierre-Robin综合征后鼻孔闭锁转南京后进一步检查2018-3-20血常规（南儿）：WBC:12.11x10^9/LN：17.6%L：72.3%Hb：108g/LPLT：393x10^9/LCRP:<8mg/L生化：ALT:32U/LAST:73.0U/LCK-MB:89U/L，余未见异常。呼吸道感染病原体九联检、痰7项病毒鉴定、痰MP-DNA、痰-CMV-DNA均阴性。转南京后进一步检查体液免疫：免疫球蛋白M：0.356g/L，补体C3：0.659g/

7、L，补体C4：0.0843g/L细胞免疫、尿沉渣、粪便常规：无异常Torch全套抗体：单纯疱疹I型病毒IgG(+)，余阴性心电图：窦性心动过速转南京后进一步检查腹部B超：未见明显异常胸部CT＋气道重建：两肺纹理增多，未见明显实变影，气管支气管重建未见明显异常。转南京后进一步检查头颅面部平扫＋重建：下颌骨体部轻度缩短，脑实质未见明显异常。转南京后进一步检查头颅面部平扫＋重建（报告单）：下颌骨体部轻度缩短，脑实质未见明显异常。转南京后进一步检查电子喉镜：会厌卷曲，声门区未见赘生物，声带活动正常。诊断最终诊断：1.支气

8、管肺炎2.先天性喉软骨发育不良3.皮罗氏序列征（PierreRobinsequence，PRS），皮罗氏序列征皮罗氏序列征（PierreRobinsequence，PRS）是法国医生PierreRobin1923年提出并命名的一种先天性疾病。PRS通常被描述为小颌畸形/舌后坠以及上述畸形引起的上呼吸道机械性梗阻和喂养困难。根据不同的文献报道大约58%-90%的患儿伴有腭裂