肾脏病各病理类型特点与诊断.doc

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1、一、MCD：1、病因病机：T细胞释放异常细胞因子或B细胞调节功能异常导致足细胞CD80表达上调。2、诊断关键点：无免疫复合物沉积；无节段硬化；足突弥漫融合。3、MCD光镜可以出现非特异性球性硬化（球性废弃）。 二、FSGS：1、病机：不确定的循环因子致肾小球通透性异常导致原发性FSGS；继发性FSGS可见于非免疫性疾病（动脉性肾小球硬化症及反流性/慢性肾盂肾炎性肾病）或免疫性疾病。2、<50%的足突融合常提示继发性FSGS，或者对激素治疗有反应的患者。门周型FSGS常见于继发性疾病。3、肾穿标本过少

2、导致无典型节段硬化者在荧光、光镜及电镜上是无法与MCD区别的，部分生物标记如CD44可作为鉴别的参考指标。4、顶端型FSGS：定义：尿极<50%血管袢节段硬化或毛细血管内皮细胞增生/空泡变性伴血管袢与包氏囊粘连，或血管袢与尿极小管上皮汇合。必须除外塌陷型及门周型FSGS。可能与尿极原尿湍流有关。5、门周型FSGS：需除外塌陷型、顶端型、细胞型（合并塌陷和细胞型节段硬化的小球必须诊断塌陷和细胞型。合并顶端型的必须诊断NOS）。预后介于塌陷与顶端之间。门周型FSGS患者常有高血压，病理上节段硬化处常见玻

3、璃滴（孤立性血浆蛋白渗出物）形成。6、细胞型FSGS：最少见。至少一个小球>25%血管袢出现内皮细胞增生，伴覆盖血管袢的足细胞增生，可伴/不伴内皮细胞空泡变性。常见于移植后复发性FSGS的早期改变。7、塌陷型FSGS：节段或球性血管袢塌陷伴周围足细胞增生、肥大及胞浆内蛋白吸收滴形成。新月体肾炎有时候需要与塌陷型FSGS鉴别：新月体肾炎常见纤维素坏死及血管袢断裂，且不伴有蛋白吸收滴。继发性塌陷型FSGS常见于感染（HIV、细小病毒）；药物（二磷酸盐、磷酸酶抑制剂）；严重的血管病变（TMA，可卡因）及自

4、身免疫性疾病（SLE）。三、膜性肾病：原发性膜性肾病常以IgG4为主的多克隆IgG阳性表达，伴有C3阳性及PLA2R阳性表达（70%原发膜阳性，部分继发膜（肿瘤相关膜性肾病、NSAID类药物继发膜性肾病）亦出现阳性表达）。鉴别诊断需注意单克隆IgG沉积的膜性肾病样肾病，淀粉样变肾病、纤维样肾小球病、足细胞内陷性肾病等少见疾病。四、膜增：鉴别诊断：很多系统性疾病在肾脏表现为膜增性肾炎或膜增样病变，如C3肾炎，冷球蛋白血症、纤维样肾小球病、淀粉样变、单克隆沉积的增生性肾炎，以及常见的狼疮肾、乙肝/丙肝肾

5、等。因此光镜下表现为膜增样病变的需好好排查并结合电镜观察结果得出准确结论。五、C1q肾病：主要靠荧光诊断（且电镜系膜区电子致密物沉积）。77%患者对免疫抑制治疗敏感。光镜表现可类似MCD-FSGS病变（足突融合更广泛）或增生性病变（免疫复合物沉积更广泛）。鉴别诊断必须除外LN（IgG阳性，电镜下见网状结构）。六、DDD：荧光仅C3沉积或C3沉积为主（沉积强度超过免疫球蛋白2+以上）。C3沉积常表现为毛细血管袢节段、不规则、腊肠样沉积伴少量系膜区沉积。电镜下见基底膜致密层大量高密度、飘带样电子致密物沉

6、积，伴系膜区块状沉积及TBM、包氏囊电子致密物沉积。主要是C3转化酶活性增强（与C3肾炎因子、自身抗体、H因子缺陷有关）。与C3肾炎鉴别主要为电镜下的特征性表现。