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《原发性系统性血管炎的诊断与治疗进展》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、2010第8卷第2期合理用药临床药物治疗杂志ClinicalMedicationJournal文章编号:1672-3384(2010)-02-0039-06原发性系统性血管炎的诊断与治疗进展作者!杨拓黄慈波卫生部北京医院风湿免疫科(北京100730)摘要!本文对原发性系统性血管炎的分类、诊断治疗进展进行综述,详细介绍了原发性系统性血管炎的药物治疗,难治性和复发者的治疗,以及血浆置换或免疫吸附、自体干细胞移植等治疗。关键词!系统性血管炎;分类;诊断标准;改善病情的抗风湿药物中图分类号!R59327系统性
2、血管炎是一组原因不明的、以非感染性炎症和坏死性血管炎为基本病理改变的结缔组织疾病,在临床上常表现为乏力、皮肤损害、关节炎、文献标识码!A体见图1。11大血管的血管炎111巨细胞(颞)动脉炎[giantcell(temporal)多系统侵犯和多脏器功能衰竭[1]。系统性血管炎arteritis,GCA]主动脉及其分支的肉芽肿性动脉分为原发性和继发性两种,后者包括结缔组织病性血管炎和继发于恶性肿瘤、感染、药物反应等血管炎,好发于颈动脉的颅外分支,常常累及颞动脉,主要见于50岁以上患者,常伴有风湿性肌痛。炎。本文主要
3、介绍原发性系统性血管炎。112大动脉炎(takayasuarteritis,TAK)又称1分类目前比较公认的分类方法为1993年在美国北卡罗来纳州的ChapelHill研讨会上制定的分类,具高安病,是主动脉及其分支的肉芽肿性炎症,主要见于50岁以下的患者。12中等血管的血管炎图1原发性系统性血管炎的分类注释:ANCA抗中性粒细胞胞质抗体;MCLN:综合征-黏膜皮肤淋巴结综合征39临床药物治疗杂志合理用药2010第8卷第2期ClinicalMedicationJournal121结节性多动脉炎(polyarte
4、ritisnodosa,PAN)中等或小动脉的坏死性炎症,不伴肾小球肾炎或微动脉、毛细血管或微静脉的炎症。如肢体分支、头颈部分支;中等血管指主要的内脏动脉,如肾脏、肝脏、冠脉、肠系膜动脉等;小血管指微静脉、毛细血管、微动脉及实质性器官的末梢动122川崎病(Kawasakidisease,KD)累及大、脉与微动脉连接的部位。小血管和大血管的血管中、小动脉的动脉炎,并伴有黏膜皮肤淋巴结综合炎可累及中等血管,而大血管和中等血管的血管炎征(MCLNsyndrome)。常累及冠状动脉,主动脉和一般不累及比动脉小的小血管[
5、2]。静脉也可受累,常发生于儿童期。13小血管的血管炎2病因及发病机制引起血管炎的病因较多,常见诱因有:∀结缔131WG)韦格纳肉芽肿(Wegenergranulomatosis,肉芽肿性炎症,累及呼吸道,坏死性血管炎组织病伴发血管炎:类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征等;#感染相关性血管炎;侵害小至中等血管(毛细血管、微静脉、微动脉和动脉)。常常伴有坏死性肾小球肾炎。132ChurgStrauss综合征(ChurgStrausssyndrome,乙型肝炎、结核、人免疫缺陷病毒、眼带状疱疹后迟发性对
6、侧偏瘫;∃药物反应性血管炎:丙基硫氧嘧啶、别嘌呤醇;%恶性肿瘤相关性血管炎:淋巴瘤样CSS)又称变应性肉芽肿性血管炎,含有大量嗜肉芽肿、霍奇金病、急性单核细胞性白血病、多毛细酸性细胞和肉芽肿性炎症,累及呼吸道,坏死性血管炎侵害小至中等血管,并伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症。133显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis,胞白血病;&移植性血管炎。主要是感染和免疫异常两大因素。前者常见如细菌、病毒、真菌、螺旋体、立克次体等均可引起血管壁的炎症反应。病原体可在血管壁上大量繁殖直接损害血管,也可启动M
7、PA)坏死性血管炎,很少或没有免疫复合物沉免疫反应促进炎症细胞聚集和血管坏死[1]。积,主要侵害小血管(毛细血管、微静脉或微动近70%血管炎患者体内发现存在着异常的免脉),也可累及小至中等动脉。坏死性肾小球肾炎疫反应[1],近年来抗中性粒细胞胞质抗体(antineu很常见,肺脏的毛细血管炎也常见。trophilcytoplasmicantibodies,ANCA)也逐渐被人们134HSP)过敏性紫癜(HenochSchonleinpurpura,以IgA为主的免疫复合物沉积的血管炎,认识。系统性血管炎
8、发病的免疫机制尚不十分明确,主要有以下3种可能的机制参与:∀免疫复合主要侵害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉)。典型者累及皮肤、肠道和肾小球,并伴有关节痛或关节炎。135冷球蛋白血症性血管炎(cryoglobulinemic物介导,如CV,HSP,PAN;#自身抗体(ANCA)介导,主要为体液免疫,如
