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时间:2020-09-25
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1、常见先天性心脏病的诊治广东省心血管病研究所张智伟室间隔缺损(VentricularSeptalDefect)一、临床分型:(一)室上塉上型:1、干下型2、塉内型(二)膜周部型:1、塉下型2、膜部型3、隔瓣后型(三)肌部型(四)左室-右房通道二、诊断:(一)症状:小缺损,无明显症状;大缺损,婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染,生长发育差等。(二)体征:1、小缺损:仅L3,4SM杂音;2、中-大缺损:心前区隆起,心界增大,L3,4ST,SM4/6,P2亢进,心尖区1-2/6舒张期杂音(相对性MI);3、缺损大伴PH,可出现青紫,心杂音减轻,P2显著亢进
2、—艾森曼格综合症。(三)X-ray:LV大为主,或RV大,肺血多,PH时,肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。(四)EKG:小缺损,正常或LV轻大;大缺损,LV及RV肥厚;VSD合并PH时,电轴右偏,RV肥厚为主。(五)UCG:LV、RV、LA增大,CFI可见收缩期IVS缺损处红彩流LVRV。(六)心导管检查及造影:典型VSD不需要做心导管;如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。三、治疗:(一)内科治疗:预防和治疗并发症(如:呼吸道感染、心衰等);(二)外科手术治疗:1、肌部或膜部小VSD,有自行闭合的趋势,可暂不手术,随访至6-7岁;2、中-
3、大VSD,无PH,3岁左右手术;3、大VSD,合并PH、AI、反复感染,尽早手术。(三)介入治疗:房间隔缺损(AtrialSeptalDefect)一、临床分型:(一)原发孔型ASD:(二)继发孔ASD:1、中央型2、上腔静脉型3、下腔静脉型4、混合型二、诊断:(一)症状:多无症状,大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。(二)体征:多无ST,L2-3SM2-3/6(相对性肺动脉狭窄)P2增强且固定分裂,分流大时,L4DM1-2/6(相对三尖瓣狭窄)。(三)X-ray:RA、RV大,肺血多;(四)EKG:电轴右偏,不完全或完全性右束支传导阻滞,右
4、室肥厚等;(五)UCG:RA、RV大,IAS中断,舒张期IAS红彩流LA-RA;(六)心导管检查:1、典型ASD,不需心导管;2、不典型ASD或合并PH及其他畸形,行心导管检查。三、治疗:(一)内科治疗:基本同VSD;(二)手术治疗:3岁左右,合并PH或早期心衰尽早手术;(三)介入治疗:动脉导管未闭(PatentDuctusAteriosus)一、临床分型:1、管型:2、漏斗型:3、窗型:4、哑铃型:5、动脉瘤型:二、诊断:(一)症状:小PDA,无症状;分流大,反复呼吸道感染,生长发育差,PH时,气促、发绀,差异性青紫;(二)体征:心界左下扩大,L2ST,L
5、2SM,连续性,P2增强甚至亢进,心尖部1-2/6DM杂音,周围血管征(+)。(三)X-ray:正常,或LV、LA增大,PH时,电轴右偏,右室肥厚。(四)EKG:LA增大,LV高电压或LV肥厚,合并PH时,可双室肥大。(五)UCG:LA、LV大,Dao-PA内连续性血流频谱。Dao-PA间压力阶差,估测PA压力。(六)心导管检查及造影:1、心导管PADAo;2、逆行降主动脉造影显示PDA。三、治疗:(一)内科:预防并发症(感染、心衰等);早产儿可采用消炎痛闭会PDA;(二)介入治疗:PDA<10mm,无重度PH,N年龄>3月;(三)手术治疗:合并重度PH,
6、反复感染及心衰,尽早手术,无症状,3-5岁手术。肺动脉瓣狭窄(PulmonaryStenosis)一、临床分度:RVSP(mmHg)RV-PA压差(mmHg)轻度<70<50中度70-10050-80重度>100>80二、诊断:(一)症状:多无症状,严重者可活动后气促,右心衰竭等;(二)体征:心前区抬举性搏动,L2ST,SM4/6,P2减弱,中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音。(三)EKG:电轴右偏,RV肥厚;(四)X-ray:心影不大或轻大,RV大,肺血正常或减少;(五)UCG:1、PV反射增粗,开放受限;2、收缩期,PA内可见兰色五彩射流自PV射向PA远端;3
7、、根据PV血流,估测PA-RV压力阶差。(六)心导管检查及造影:1、PBPV术:2、不典型或合并其他畸形:3、重度PS伴右心衰竭,可直接外科手术。三、治疗:(一)内科:预防为主,控制心衰;(二)PBPV术:P<20mmHg——随诊;P>20mmHg,单纯PS,可PBPV;如瓣膜畸形、合并其他畸形,不行PBPV。(三)手术:重度PS伴心衰。法洛氏四联症(TetralogyofFallot)一、定义:1、肺动脉狭窄;2、室间隔缺损;3、主动脉骑跨;4、右心室肥厚。二、诊断:(一)症状:1、发绀:多发生在出生半年后,哭闹后加重;2、缺氧发作:发绀加重,甚
8、至抽搐、昏迷,可致死亡,多持续数分钟至
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