常见先天性心脏病的诊治课件_2

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1、常见先天性心脏病的诊治高云飞先天性心脏病是新生儿期心血管发育畸形引起的心脏病之一，约占存活婴儿的0.7~0.8%，其中严重复杂畸形在生后一个月内夭折的占1/2。近20年来，诊治水平不断提高，加上体外循环机、小儿麻醉、小儿心外科手术水平的提高，绝大多数先心病能获得早期根治。小儿循环系统解剖生理特点小儿循环系统解剖生理特点——一、心脏胚胎发育（一）心脏外形的演变：由直管形——扭曲成U形——继呈S形（在胚胎第四周，心血管已具有心脏外形，但内部尚未分割）小儿循环系统解剖生理特点房室隔的形成：胚第四周，房室管上下壁正中线形成心内膜垫，其相连而隔——左右房室管——心内膜横向皱折——成为瓣

2、膜（心内膜垫构成房间隔下部、室间隔上部、二、三尖瓣）房中隔的形成：第一房间隔：妊三周末——心房腔的前背侧长出一廉状隔（第一房间隔）——下端为第一房间孔——上端吸收形成第二房间孔。第二房间隔：妊五、六周——第二房间隔——向下生长——游离端留有卵圆孔——其被第一房间隔掩盖——卵圆孔与第二房间孔形成斜形小孔道小儿循环系统解剖生理特点室中隔形成：肌隔心室底壁向上生长——其下缘与心内膜间留有——室间孔心内膜向下生长——与肌隔相连——遮盖室间孔膜部动脉总干、心球分割为——主动脉、肺动脉——其根部为室间隔膜部小儿循环系统解剖生理特点——一、心脏胚胎发育小儿循环系统解剖生理特点主动脉、肺动脉形

3、成：心球出口是动脉总干—纵嵴—主动脉、肺动脉螺旋形生长向心室生长肺动脉主动脉右心室左心室小儿循环系统解剖生理特点心脏形成关键期：第四~~八周心脏在胚胎第二周形成，第四周有循环作用，第八周房室中隔形成构成四腔心。胎儿营养代谢是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式进行交换。小儿循环系统解剖生理特点——二、胎儿血液循环和出生后的改变胎儿血液循环示意图胎盘Ａ血经脐Ｖ→肝脏下缘,０.５合门Ｖ,０.５→下腔Ｖ＋下半身Ｖ→（Ａ为主）右心房,１/３→卵园孔→左心房→左心室→升主Ａ（供应心脏,脑及上肢）,其余→右心室。上腔Ｖ→右心房→右心室（大部）+下腔Ｖ→肺动脉→肺（少量）→肺Ｖ→左心房，８０

4、%→Ａ导管+升主Ａ→降主Ａ（Ｖ为主）（供应腹腔器官及下肢），同时→脐Ａ→胎盘，换取营养，氧气。小儿循环系统解剖生理特点——生后循环途径的改变：胎儿出生后，肺呼吸建立，胎盘循环中断，血循环相应方式一系列变化：1、卵圆孔封闭胎儿出生后——肺循环血量——回左心房血量——左心房右心房——第一房间隔和第二房间隔紧贴——卵圆孔功能关闭——解剖关闭（1年）脐带结扎，胎盘血液循环停止。呼吸建立，在肺脏开始进行气体交换，由于肺泡的扩张，肺小动脉管壁肌层逐渐退化、管壁变薄、扩张，肺循环压力降低，从右心室流入肺内的血液增多，以致回流到左心房的血液增多，左心房压力因而也增高。当左房压力超过右心房

5、压力时，卵圆孔的瓣膜则发生功能上的关闭；生后5～7个月时，卵圆孔解剖上大多闭合，15％～20％的人可保留卵圆孔，但无左向右分流。由于肺循环压力降低，体循环压力增高，流经动脉导管内的血流逐渐减少，最后停止，动脉导管形成功能性关闭。另外，还因动脉血氧含量增高，致使动脉导管平滑肌收缩，故导管逐渐闭塞，生后3～4个月80％婴儿、1岁时95％婴儿形成解剖上的闭合。小儿循环系统解剖生理特点——生后循环途径的改变：小儿循环系统解剖生理特点——正常各年龄小儿心脏、心率、血压的特点心脏大小和位置小儿心脏体积相对地比成人大，随着年龄的增长，心脏重量与体重的比值下降，且左、右心室增长不平衡。胎儿的右

6、心室负荷较左心室大，出生时两侧心室壁厚度几乎相等，随着小儿的生长发育，体循环量日趋扩大，左心室负荷明显增加，而肺循环的阻力在生后明显下降，故左心室壁较右心室壁增厚更快。小儿心脏在胸腔的位置随年龄而改变。新生儿和小于2岁婴幼儿的心脏多呈横位，心尖搏动位于左侧第4肋间、锁骨中线外侧，心尖部主要为右心室；以后心脏逐渐由横位转为斜位，3～7岁心尖搏动已位于左第5肋间、锁骨中线处，左心室形成心尖部；7岁以后置逐渐移到锁骨中线以内0.5～1cm。小儿循环系统解剖生理特点——正常各年龄小儿心脏、心率、血压的特点心率由于小儿新陈代谢旺盛和交感神经兴奋性较高，故心率较快、随年龄增长心率逐渐减慢，

7、新生儿平均120～140次/分，1岁以内110～130次/分，2～3岁100～120次/分，4～7岁80～100次/分，8～14岁70～90次/分。进食、活动、哭闹和发热可影响小儿心率，因此，应在小儿安静或睡眠时测量心率和脉搏。一般体温每升高1℃，心率增加10～15次/分。凡脉搏显著增快，而且在睡眠时不见减慢者，应怀疑有器质性心脏病。小儿循环系统解剖生理特点——正常各年龄小儿心脏、心率、血压的特点血压小儿由于心搏出量较少，动脉壁的弹性较好和血管口径相对较大，故血压偏低，但随着年龄的增长而逐渐