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1、血液病患者的输血广州血液中心田兆嵩大多数血液病患者在治疗过程中需要输血。鉴于输血可发生各种不良反应,还能传播疾病,故血液病也尽量少输血,可输可不输者尽量不输。如有输血指征也需开展成分输血。不能因为很多血液病伴有全血细胞减少而成为输全血的理由。血液病的病种较多,很多血液病患者的输血既有共同之处,也有不同之点,这里只重点介绍常见血液病的输血治疗。一.再生障碍性贫血再生障碍性贫血(再障)就是由不同病因引起的骨髓多能干细胞,造血微环境损害,或引起机体免疫功能改变导致骨髓功能衰竭的一组综合征。输血就是再障患者有效的支持治疗手段,但要
2、严格掌握适应证,不能滥用输血。(一)输血原则1.再障患者的输血要严格控制,能不输者尽量不输,应将输血量与次数减少到最低限度。输血仅能减轻患者的症状,并不能治愈本病,多次输血会出现许多副作用。如需进行造血干细胞移植治疗时,移植前的多次输血还会影响植入的成功。2.慢性再障患者的贫血就是缓慢发生的,多数患者通过代偿能够耐受血红蛋白(Hb)的降低。因此,Hb的高低不就是决定输血的最好指标,而要以症状为主。3.本病应进行成分输血。因为再障多属血容量正常的贫血,所以无须输全血。虽然多数患者伴有全血细胞减少,但也不能输全血,因为全血中除
3、红细胞外,其余成分浓度低,有的已丧失功能,疗效差。正确的输血方法就是根据患者的紧迫需要输给相应成分以提高疗效,并减少输血不良反应。(二)输血指征1.贫血Hb＜60g/L并伴有严重代偿不全的症状,或在安静状态下也有贫血的临床表现时,可适当输注红细胞。Hb＞60g/L一般不需要输血。过去曾认为少量多次输血能刺激骨髓造血,对再障的恢复有利。现已证实输血只能抑制红细胞的生成,而无刺激造血的作用。2.出血因血小板减少而有严重出血的患者,特别就是有内脏出血或颅内出血9的危险时应及时输注血小板。曾有人认为血小板＜20×10/L者应预防性
4、输注血小9板。可就是临床上发现部分患者的血小板虽低于20×10/L,但无出血的表现,而血小9板高于20×10/L者却有活动性出血。现在认为仅根据血小板数量高低来决定就是否给患者输注血小板并不可靠,需要根据临床表现来决定。多数人认为预防性血小板9输注指征为:①血小板＜20×10/L,无出血表现,病情稳定,可密切观察,暂时不输;9②血小板＜20×10/L,虽无出血,但有发热与感染,或存在潜在出血部位(如:眼底出99血)要输;③血小板＜15×10/L,为预防颅内出血可考虑输;④血小板＜5×10/L应尽快输(很容易发生颅内出血);
5、⑤要作侵入性检查或腹部手术,血小板应提升至509×10/L(骨髓穿刺例外)。93.感染当再障患者的中性粒细胞极度减少(＜0、2×10/L＝并发感染时,应进行保护性隔离,选用强有力的抗生素治疗。必要时采用粒细胞集落刺激因子或静脉注射的免疫球蛋白治疗。一般不考虑输注浓缩白(粒)细胞。至今还未证明输注白细胞对本病有临床价值。二.地中海贫血综合征本病就是由于血红蛋白中的珠蛋白肽链合成受到部分或全部抑制,形成红细胞无效性生成的溶血性贫血。轻型地中海贫血很少需要输血,而重型地中海贫血则依靠输血才能维持生命。(一)输血指征1.中间型α地
6、中海贫血(血红蛋白H病)患者在有感染或妊娠时贫血显著加重,此时若有代偿不全的贫血症状时,则可适当输注红细胞。2.重型β地中海贫血患者一旦确诊,应尽早输血治疗。其理由就是这类患者出生6个月后开始出现贫血,此后贫血呈进行性加重。患者有发育障碍,逐渐出现心脏扩大,肝脾肿大,骨病变等。骨髓无效性造血促使胃肠道对铁吸收过多,发生继发性血色病。如能尽早输血,特别就是采用“高量”输血,可延缓上述病理改变的发生。3.中间型β地中海贫血患者如有感染、妊娠及手术等应激情况亦需临时输注红细胞。(二)输血方案1.“中量”输血方案此方案为间歇输红细
7、胞,使Hb维持在60～70g/L的“安全”水平。其目的就是减轻患者的贫血症状,使生命得以维持。这种输血仅就是一种支持治疗,不能纠正或减轻患者的各种病理改变。国内多采用这种输血方案。2.“高量”输血方案此方案为通过输红细胞使Hb维持在100g/L左右。开始宜短期内反复输注,待Hb达到上述水平后适当延长输血的间歇期。经此治疗后,患者的肝脾肿大及骨骼的病变明显减轻,胃肠道对铁的吸收也随之减少。3.“超高量”输血方案该方案为保持患者的Hb在130g/L左右。有人观察从婴儿期开始采用这种输血方案治疗的患者,无典型的地中海贫血面容,亦
8、无病理性骨改变。由于此方案极大地增加了输血的需求量,不易实现,国外已基本放弃使用。(三)血制品的选择1.地中海贫血患者不存在血容量不足的问题,有输血指征者只能输红细胞,无须输全血。2.选择何种红细胞制品应根据病情决定,最好选用去除白细胞的红细胞(如:过滤法制备的红细胞或新型血细胞分离机单采法获得的红细胞
