心肌病心肌炎ppt课件.ppt

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1、心肌病浙江大学医学院附属二院心内科张雪华2021/9/81心肌疾病是由不同病因引起的心肌病变，导致心肌机械和（或）心电功能障碍。除外心瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病及肺源性心脏病等其它心血管疾病所致的心肌病变。2021/9/82心肌病分类遗传性心肌病：肥厚型心肌病，右室发育不良心肌病，左心室致密化不全、糖原累积症，先天性传导阻滞、离子通道病等混合性心肌病：扩张型心肌病，限制型心肌病获得性心肌病：围产期心肌病、心动过速性心肌病，心脏气球样变等2021/9/83扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy2021/

2、9/84扩张型心肌病定义：以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心肌收缩功能障碍为特征。常伴充血性心力衰竭和心律失常。男>女（2.5:1），20-50岁较多发，我国发病率13-84/10万预后差，病死率较高2021/9/85病因感染/免疫性:病毒的直接损伤，体液免疫,细胞免疫中毒、内分泌和代谢异常：酒精，化疗药，维生素和微量元素缺乏（克山病）家族性：致病基因，主要为常染色体显性遗传其它：2021/9/86病理左右心室腔增大，左心室扩大为著，心肌苍白松弛心肌细胞不同程度肥大、变性，间质纤维化肌纤维溶解、断裂，线粒体肿胀和嵴断裂2021/9/

3、87A、B、D：扩张型心肌病大体标本、磁共振成像、镜下病理表现C：正常心肌细胞2021/9/88临床表现早期无症状心功能不全症状：乏力，气促，心悸，浮肿及少尿等，伴心律失常，充血性心衰体征晚期顽固性心衰体征：心界扩大，心音减弱，第三或第四心音，奔马律等心功能不全的体征2021/9/89辅助检查ECG胸片：心影扩大，肺淤血超声心动图：心脏扩大，左室为甚室壁运动弥漫性减弱，收缩功能下降瓣膜相对性关闭不全附壁血栓2021/9/810心超提示：左室扩大，收缩功能显著下降，射血分数(EF)为22%EF=(LVEDD2-LVESD2)/LVEDD

4、2*100%2021/9/811辅助检查心脏磁共振：冠状动脉CT:排除冠心病放射性核素检查（ECT）心内膜心肌活检免疫学检查：抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体等2021/9/812治疗病因治疗：控制感染，戒酒，治疗内分泌疾病或自身免疫病，补充微量元素等治疗心力衰竭的治疗利尿剂ACEI/ARBß阻滞剂盐皮质激素受体拮抗剂：依普利酮、螺内酯洋地黄血管扩张剂等14治疗双室同步化起搏（CRT）：药物治疗无效的NYHAIII或IV级LVEF<=35%左束支阻滞QRS>=120ms非左束支阻滞QRS>=150ms2021/9/815心律失常和预

5、防猝死ß阻滞剂，钾通道阻滞剂，必要时植入除颤仪（ICD或CRTD)治疗栓塞预防:阿司匹林改善心肌代谢和心肌保护治疗凝胶注射心脏移植术2021/9/817预后发生心衰后5年病死率35％、10年病死率70％合理治疗5年存活率增至70％2021/9/818特殊类型心肌病2021/9/820酒精性心肌病(alcoholiccardiomyopathy)多见于30~55岁男性，隐匿起病大量饮酒史：男性80g/d以上，女性40g/d以上，持续5年以上或更久临床表现：心脏扩大、心衰，似扩张型心肌病戒酒后心肌病临床表现可改善早期诊断、早期戒酒、早期治

6、疗，补充Vit.B1，镁，辅酶Q10等2021/9/821围生期心肌病(Peripartumcardiomyopathy)妊娠末期至产后6个月内首次发生的以累及心肌为主的心脏病临床表现类似扩张型心肌病心力衰竭的治疗，注意药物对胎儿的影响预后较好，多数病人心脏大小可恢复正常再次妊娠可引起疾病复发2021/9/822心动过速性心肌病快速性心律失常反复发作导致心脏扩大有效控制心律失常是治疗关键2021/9/823致心律失常性右室心肌病（ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy，ARVC）定义：

7、右室心肌被纤维脂肪组织进行性代替右室进行性扩大，难治性右心衰竭和（或）室性心动过速青少年发病易猝死2021/9/824致心律失常性右室心肌病：磁共振、病理表现2021/9/825致心律失常性右室心肌病心律失常型：右心室折返性室性心动过速，反复晕厥或猝死为首发征象。右心衰竭型无症状型：体检时发现右室扩大2021/9/826致心律失常性右室心肌病治疗右心衰竭抗心律失常药物射频消融术、ICD、心脏移植2021/9/827心肌致密化不全（Ventricularnon-compaction）遗传性患者胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终

8、止。2021/9/828临床表现：心脏扩大、左心衰Echo：左心室室壁疏松层（内）与致密层（外）比例大于2治疗：针对心衰、心律失常、抗凝药物性心肌病用药前无心脏病证据，用药后出现心肌损伤，临床表现类似扩张型心肌病常见的药