结缔组织疾病与肺间质纤维化课件.ppt

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1、结缔组织疾病与肺间质纤维化9/8/20211慢性肺间质疾病(interstitiallungdisease，ILD)是一组主要侵犯周边肺组织即肺泡、肺泡间隔、邻近的小气道和小血管的弥漫性炎症性的疾病9/8/20212临床病因分类种类相关疾病风湿免疫病系统硬化症、多发性肌炎-皮肌炎、干燥综合症、类风关、强柱等治疗或药物相关性疾病乙胺碘呋酮、波莱霉素、氨甲喋呤等药物、氧中毒职业和环境相关性疾病吸入无机粉尘矽肺、石棉肺、煤尘肺、滑石粉肺吸入有机物颗粒（过敏性肺泡炎）饲鸟者肺、农民肺原发性（未分类型）疾病肿瘤

2、性疾病肺淋巴管癌、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤先天性缺陷神经纤维瘤、结节硬化症其它结节病、嗜酸粒细胞肉芽肿、ARDS、AIDS、骨髓抑制、肺泡蛋白沉积症特发性纤维化性疾病IPF、家族性IPF、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎9/8/20213原因已明各种尘肺、外源性过敏性肺泡炎等原因未明（占ILD中的65%）特发性肺间质纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）结节病结缔组织病的肺表现9/8/20214CTD-ILD的病理类型病理特点UIPDIP/RBILDAIPNSIPCOPL

3、IP病理表现多变一致一致一致一致一致间质炎症很少很少很少显著轻度很少胶原纤维化有，斑片弥漫性（DIP)多变，轻微（RBILD)无或轻微多变、弥散性轻弥散性间质纤维化明显无无罕见无无显微镜下蜂窝肺改变有无无罕见无无BOOP改变无无无局灶性肺泡细支气管无肺泡腔内巨噬细胞聚集弥散性DIP，细支气管周围（RBILD)偶见、局灶性无或局灶性偶见泡沫细胞有透明膜形成无无有无无无治疗反应差较好差较好好较好9/8/20215结缔组织病伴发肺部病变胸腔积液肺实质浸润气管支气管病变肺血管炎肺内肉芽肿性病变肺间质纤维化9/8

4、/20216结缔组织病合并肺间质纤维化系统性硬化类风湿关节炎Wegener肉芽肿干燥综合征系统性红斑狼疮混合性结缔组织病9/8/20217CTD合并ILD与肺动脉高压关系ILD与PAH的发病机制不同ILD：炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化可能是CTD导致ILD的原因。ILD可以使肺毛细血管床的面积减少，从而导致PAH的出现PAH：肺小动脉内皮损伤引起血管收缩和舒张之间的失衡，从而导致血管重塑，致使PAH出现9/8/20218ILD临床诊断程序进行性呼吸困难，刺激性干咳等症状胸部X

5、线平片提示弥漫性间质性病变肺功能测定显示限制性通气功能障碍和弥散功能的降低那一种间质病间质性肺疾病疾病的活动性既往病史、药物应用、职业接触、个人生活与工作环境纤支管镜检查支气管肺泡灌洗TBLB开胸肺活检血清免疫学指标（抗核抗体谱ANCA)诊断9/8/20219胸部影像学诊断9/8/202110胸部影像学（HRCT）病理类型HRCT治疗反应UIP肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵拉性支扩和蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小反应差NSIP双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数

6、蜂窝肺及实变多数可好转BOOP双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影，轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜下及支气管周围多可好转DIP磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫性实变，支扩和肺结构破坏，反应差LIP磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和广泛实变影可有改善诊断9/8/202111胸部影像学诊断9/8/202112胸部影像学诊断9/8/202113NSIP-Pss：随访NSIP进展(54months)9/8/202114肺功能测定诊断9/8/202115肺功能测定限制性通气功能

7、障碍弥散功能减退低氧血症诊断9/8/202116纤支管镜检查支气管肺泡灌洗TBLB开胸肺活检血清免疫学指标（抗核抗体谱ANCA)诊断9/8/202117（一）糖皮质激素治疗肺泡或肺间质中有炎性渗出性、增殖性改变的大部分良性病理生理过程IPF、风湿免疫病所致的间质性肺病、药物所致的肺间质性改变、肺血管炎、肺嗜酸粒细胞浸润等对于已形成纤维化改变或不伴有炎性渗出性改变的疾病而言，疗效甚微。如IPF晚期蜂窝肺、肺泡蛋白沉着症、肺淋巴管平滑肌瘤病治疗9/8/202118（一）糖皮质激素治疗对于诊断明确且无治疗禁忌

8、症的初治患者，原则上应首选糖皮质激素（强的松或甲基强的松龙）治疗初始剂量为1mg/kg/d，持续治疗2~4个月后，根据客观临床参数（包括呼吸困难评分、肺生理功能、胸部平片和HRCT等）进行评价疗效对于病情稳定或有好转者，可根据临床和生理功能参数逐渐减量，初始剂量治疗3个月后减至0.5mg/kg/d，6个月后减至0.25mg/kg/d，口服持续治疗6个月，如疗效显著可维持治疗1~2年如病情反复或恶化，应适当调整剂量或加用免疫抑制剂治疗9/8/