aps发病机制的研究课件

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1、已完成的研究抗磷脂综合征(APS):反复动脉、静脉血栓习惯性流产血小板减少抗磷脂抗体(aPL)a.抗心磷脂抗体(aCL)b.狼疮抗凝物(LAC)历史回顾Hughes等（1983）报道BFP-STS、LA与APS临床表现相关，建立了ELISA方法检测aPL1955年发现狼疮抗凝物（LA)1952年发现梅毒血清学试验假阳性（BFP-STS）1987年正式命名APS1906年发现心磷脂1990年发现2-GPⅠ目前发现多种与磷脂结合的血浆蛋白带负电、两性、中性等多种磷脂1986年一度被称为抗心磷脂抗体综合征APS的分类原发性抗磷脂抗体综合征（PAPS)继发性抗磷脂抗体

2、综合征（SAPS)恶性抗磷脂综合征（ＣＡＰＳ）原发性APS的分类标准（Asherson,1988年）临床静脉血栓动脉血栓习惯性流产血小板减少实验室IgG-aCL（中、高水平）IgM-aCL(中、高水平）狼疮抗凝物(LA)阳性确诊条件1、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标2、aPL2次阳性，时间间隔>3月3、随访5年以上，排除继发于SLE或其他自身免疫病APS的分类标准（1999年Sapporo-internationalWalsonetal）临床标准血管栓塞1)任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓≥1次2）由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形成（浅表V

3、血栓除外）3）组织病理证实-血栓形成的血管无明显的炎症改变异常妊娠1)≥1次无法解释的形态学正常（B超/胎儿直接检验）的胎儿在妊娠≥10周以后死亡，2）≤34周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生≥1次的早产（胎儿形态正常）3）≥3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染色体的原因实验室检查1）IgG-aCL/IgM-aCL（中、高水平）≥2次，时间间隔≥6周；Beta2-GP1依赖的aCL阳性2）LA阳性狼疮抗凝物(LA)阳性≥2次，时间间隔≥6周确诊条件1、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标APS的分类标准（Sappo

4、ro修正标准）（2006年Sydney-11thinternationalAPS）临床标准血管栓塞任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓≥1次；由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形成（浅表V血栓除外）；组织病理证实-血栓形成的血管无明显的炎症改变异常妊娠a)≥1次无法解释的形态学正常（B超/胎儿直接检验）的胎儿在妊娠≥10周以后死亡，b）≤34周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生≥1次的早产（胎儿相态正常）c）≥3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染色体的原因实验室检查1）IgG-aCL/IgM-aCL（中、高水平>40GP/M

5、P）≥2次，时间间隔≥6周；2）LA阳性狼疮抗凝物(LA)阳性≥2次，时间间隔≥6周;3)IgG/IgM类anti-Beta2-GP1(+)确诊条件1、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标标准的附注诊断时要避免aPL阳性与临床表现间的时间少于12周或大于5年有关血栓的定义：注明(a)存在(b)不存在其他遗传或获得性的致血栓的因素如有以下因素应标明：男>55；女>65；高血压；糖尿病；高LDL；低HDL；吸烟；BMI>30;微量白蛋白尿；GFR<60;口服避孕药；肾病综合征；肿瘤；手术建议APS进一步分类：I：>1实验标准；IIa:LA;IIb:ACL；I

6、Ic：anti-beta2-GP1Sydney-11thinternationalAPS的有一些观点建议不用SecondaryAPS.因多数的IIOAPS为继发于SLE/LLD。CoexistencewithSLE/otherdiseaseProbableAPS:1）aPL（+）无诊断标准上的临床表现2）有临床表现但无标准上的aPL(+),其他种aPL(+)CAPS的分类标准Asherson，Lupus(2003)12,530–534.1)累及3个或以上的器官/组织（有相应的影像学依据；肾脏累及定义为肌酐上升>50%或BP>180/100mmHg或尿Pro>0.

7、5g/24h）2)同时或一周内相继出现3)至少有1个器官/组织的小血管阻塞的组织病理依据4)aPL阳性的实验室依据（标准同APS的标准）确诊的CAPS:符合4条可能的CAPS:1)4条，除了累及器官为2个2)4条，除了实验室检查的aPL（＋）２次间隔<６Ｗ（病人短期内死亡）3)1,2and44)1,3and4.2中的时间>1W但在1月内CAPS发生前--血栓累及的部位CAPS血栓累及的部位Peripheralthrombosis34%Cerebral60%Cardiac52%Pulmonary66%Abdominal86%Skin47%Othermanifest

8、ations25%可能的