14先心病分析课件

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1、先天性心脏病Congenitalheartdisease洪美珍患儿5个月气急3天先天性心脏病：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为出生活产婴儿7-8‰,未治者约34％生后一个月内死亡。第一节小儿循环系统解剖生理特点胎儿血液循环生后血循环变化小儿心血管解剖和生理特点一、正常胎儿血液循环二、生后血循环特点胎儿血循环营养物质、气体是在胎盘进行交换绝大部分为混合血供应心脏、脑及上半身血氧含量较高肺内无气体交换卵圆孔和动脉导管开放生后血循环改变脐带结扎肺循环建立卵圆孔和动脉导管功能性关闭三、小儿心血管解剖生理特点１、心脏重量：新生儿心脏

2、重量约20～25克，占体重的0.8%，而成人只占0.5%。1-2岁达60克，相当于新生儿的2倍，5岁时为4倍２、心腔容积：初生时心腔容积为20～22ml，7岁时为初生时的5倍，约为100～120ml３、心脏位置：2岁以下幼儿心脏多呈横位，2岁以后随着少儿的起立行走、肺及胸部的发育和横膈的下降等，心脏由横位逐渐转为斜位４、血管特点：小儿的动脉比成人相对粗，如新生的动、静脉内径之比为1：1，而成人为1：2年龄脉搏新生儿1岁以下2～3岁4～7岁8～14岁120～140110～130100～12080～10070～90５、心率：６、动脉血压1岁

3、以上收缩压=80+（2×年龄）mmHg，相当于10.4+（0.26×年龄）kPa，舒张压为收缩压的2/3。高于此标准20mmHg（2.6kPa）以上考虑为高血压，低于此标准20mmHg（2.6kPa）以上可考虑为低血压。第二节先天性心脏病一、概述１、病因１）、内因：与遗传有关２）、外因：（1）宫内感染（2）孕母接触大量放射线（3）理化因素（4）药物（5）宫内慢性缺氧１）.左右分流型（潜伏青紫型）(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)２、分类（1）.一般情况下不出现青紫（2）.肺循环血多（3）.体循环血少（4）.肺动脉高压(动力性、梗阻

4、性)（5）.晚期出现持续青紫—艾森曼格综合征２）.右左分流型（青紫型）(法洛四联症、大血管错位)（1）早期出现紫绀，进行性加重。（2）肺循环血少（或多）（3）体循环为混合血３）.无分流型（无青紫型）(肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心。)二、常见的几种先天性心脏病室间隔缺损（最常见先心）房间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症（最常见青紫型先心）室间隔缺损（VSD)一、分型1.室上嵴上方（干下型）2.室上嵴下方3.三尖瓣后方4.肌部缺损（VentrialarSeptaldefect）二、室间隔缺损（VSD）血液动力学１、VSD血液动力学改变肺动脉高

5、压前右心房右心室（血量增多）肺动脉(扩张)肺循环(充血)右心室（扩大）左心房(肥大)左心室(肥大)（射血量减少）体循环（供血不足）体循环（混合血）右心房左心房肺动脉扩张右心室（扩大.肥大)肺动脉高压后左心室高动力性肺动脉高压器质性肺动脉高压分流分流２、其他先心血流动力学的相同与不同点（１）房间隔缺损（ASD）（２）动脉导管未闭（PDA）（３）法洛四联症（F4)四种畸形：（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大(Tetralogyoffallot)三、室间隔缺损(VSD)临床表现（一）室间隔缺损症状和体征（１）症状

6、缺损小（roger病）：无症状缺损大：①肺循环血多的表现：易患呼吸道感染②体循环血少的表现：乏力、气促、体格生长落后③声音嘶哑④晚期出现艾森曼格综合征（２）室间隔缺损体征心脏体征视：心尖搏动弥漫触：常触及收缩期震颤叩：心界扩大听：胸骨左缘3—4肋间闻及Ⅲ——Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。ⅡⅢ/Ⅵ级收缩期杂音心脏体征（二）其他先心临床表现相同与不同点房间隔缺损房间隔缺损临床症状分流量小：无症状分流量大：1、肺循环血多表现：易患肺炎2、体循环血少表现：体格发育落后等3、晚期出现艾森曼格综合征房间隔缺损临床体征心脏体征望：心前区隆起，

7、心尖博动弥漫触：心尖博动抬举感叩：心界扩大听：胸骨左缘2—3肋间闻及Ⅱ——Ⅲ级收缩期杂音，喷射状，P2亢进，伴固定分裂动脉导管未闭动脉导管未闭临床症状分流量小：无症状，仅有杂音。分流量大：（1）肺循环血多的表现（2）体循环血少的表现（3）声音嘶哑（4）周围血管征（5）晚期出现艾森曼格综合征-----差异性青紫动脉导管未闭临床体征心脏体征望：心尖博动弥漫触：可触及收缩或舒张期震颤叩：心界扩大听：胸骨左缘第2肋间闻及粗糙、响亮连续性机器样杂音，向左颈部和背部传导。法洛四联症F4临床症状和体征（1）青紫（2）发育落后（3）蹲踞现象（4）杵状指

8、（趾）（5）脑缺氧表现法洛四联症（F4）心脏体征望：心前区隆起，心尖博动弥漫触：触及收缩期震颤叩：心界一般不大听：胸骨左缘2—4肋间闻及Ⅱ—Ⅲ级喷射性收缩期杂音，P2减弱。四、室间隔缺损检查（一）X线检查1