小儿低血糖发病原因.doc

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1、小儿低血糖发病原因　　年长儿低血糖多见于酮症性低血糖或高胰岛素血症，少数由内分泌激素缺乏(如生长激素，皮质醇)、低丙氨酸血症、糖原累积病、脑病内脏脂肪变性综合征、胰岛细胞腺瘤或药物引起。　　(1)酮症性低血糖：为儿童低血糖最常见的病因，多于18个月～5岁起病，至8～9岁自然缓解。病史中有食入少或晚餐未进食，次晨睡眠难以唤醒或发生惊厥。低血糖时有酮血症及酮尿症，血胰岛素为正常低限5～10μU/ml、过夜后的基础状态是血中丙氨酸明显减低。输入丙氨酸(250mg/kg)后血糖可升高，而血乳酸和丙酮酸基本正常。输入果糖和甘油，血糖也升高。正

2、常婴儿和小儿引起异常低血糖所需饥饿持续时间远远少于成人;酮症性低血糖病人因为肝糖异生所需原料不足，出现低血糖所需时间更短。　　(2)婴儿和儿童高胰岛素血症　　高胰岛素血症可发生于任何年龄，可因胰岛B细胞增生、胰岛细胞增殖或胰岛细胞瘤所引起，新生儿期高胰岛素血症亦可以不是糖尿病母亲引起的。当临床上婴儿出现低血糖症状时，如发作性衰弱无力，紧张不安或惊厥发作时，应采血同时测血糖和胰岛素。正常情况当血糖<2.2mmol/L(40mg/dl)时，血胰岛素浓度应<5μU/ml，而不应>10μU/ml。高胰岛素血症婴儿在低血糖时血胰岛素常>10μ

3、U/ml，如反复出现两次以上低血糖而胰岛素水平高时即可诊断为高胰岛素血症。有的婴儿或儿童较小，不进食即出现低血糖症状。总之同时有低血糖和血高胰岛素>10μU/ml时即可诊断为高胰岛素血症。　　(3)见于糖尿病的患儿　　1型糖尿病儿童，由于注射胰岛素后未及时进食，或注射胰岛素过量，或剧烈运动等原因，儿童糖尿病患者或多或少都感受过低血糖的症状。胰岛素用量过多或病情好转后未及时减胰岛素。注射混合胰岛素的比例不当(PZI比RI多1～2倍)且用量较大。在胰岛素作用最强时刻之前没有按时进食或加餐。PZI用量过多或是服用加剧低血糖的药物。根据最新

4、数据显示，目前国内有30%的学龄期儿童糖尿病患者曾发生严重低血糖。　　(4)糖异生发生障碍引起的低血糖　　包括先天性肝脏酶缺乏(葡萄糖-6-磷酸酶，果糖-1，6-二磷酸酶，磷酸化酶，丙酮酸羧化酶，磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶，糖原合成酶)，使肝糖输出减少。　　遗传性果糖不耐受，半乳糖血症，儿童亮氨酸敏感症，由于摄入特殊食物而引起反应性低血糖症。　　遗传性果糖不耐受和半乳糖血症中，由于先天性缺乏肝脏酶，当进食果糖和半乳糖时，迅速抑制肝葡萄糖输出。果糖不耐受症为果糖1-磷酸醛缩酶或是果糖1,6-二磷酸酶的缺陷。婴儿只食母乳，不出现症状，但在添

5、副食时则以出现。半乳糖血症为半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏。患儿于食乳后发生低血糖，半乳糖-1-磷酸不能利用而在体内累积，产生中毒症状，并可引起肾和脑损伤，并抑制肝释放葡萄糖。[小精灵儿童网站]儿童亮氨酸敏感症：可能是胰岛细胞成熟障碍综合征的一种变异。如病情延续到5～7岁后发生低血糖时称为亮氨酸敏感功能性高胰岛素血症。亮氨酸可激发进餐时胰岛素分泌过度，出现反应性低血糖。　　丙酮酸羧化酶缺乏：此酶是作用于丙酮酸转变为乙酰乙酸的重要酶。本病特点为亚急性脑髓鞘病(subacuteencephalomyelopathy)，血中乳酸、丙酮酸不

6、能利用，在血中增高，空腹时有轻度低血糖。　　磷酸烯醇丙酮酸羧激酶(phosphoenolpyruvatecarboxkinase，PEPCK)缺乏：此酶为糖异生的限速酶。缺乏时发生严重空腹低血糖。可发生于出生后24h。PEPCK在肝脏总的酶活性正常，但是在线粒体外的胞浆(cytosolic)部分中此酶缺乏，并认为这部分的酶活性对糖异生有重要作用。在肝肾及其他组织PEPCK缺乏时组织有广泛的脂肪浸润是由于乙酰CoA增多使脂肪合成。临床特点为严重低血糖，血中乳酸、丙酮酸均正常，有轻度代谢性酸中毒。确诊只有肝活检酶活性测定，临床很少能作出

7、正确诊断。治疗为多次高糖饮食，避免较长时间空腹，有助于糖原合成，因糖原分解正常有一定代偿功能。　　先天性脂肪酸氧化缺陷包括由于系统性肉毒碱缺乏和遗传性生酮缺陷(3-羟-3-甲基戊二酰CoA裂解酶缺乏)导致低血糖症，各种脂肪代谢酶的先天缺乏可引起肉毒碱缺乏或脂肪酸代谢缺陷，使脂肪代谢中间停滞，不能生成酮体。因为非神经组织在锻炼和饥饿时能量需求来自FFA和血酮，在先天性脂肪酸氧化缺陷引起FFA水平降低到一定界限时，非神经组织只有摄取异常高比率的血糖。可出现出现低血糖、肝大、肌张力减低和惊厥等。　　脂肪酸氧化的缺陷：脂肪酸氧化为糖异生提供

8、基质对血糖的作用亦很重要。如先天或药物引起脂肪酸代谢缺陷可发生空腹低血糖。患儿的生存依赖于酶缺乏的严重程度。脂肪酸代谢障碍的发病率约为1∶15000，有待分子诊断方法的发展，才能使进行新生儿筛查成为可能。　　(5)内分泌激素的缺乏