肝脏血管性疾病.doc

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1、肝血管性疾病患者出现毛细血管扩张、蜘蛛痣、头面部曲张静脉团或注射性食管静脉曲张时，尚需考虑到肝脏血管性疾病。大多数的血管病变是肝脏疾病的并发症。第一节Budd-Chiari综合征Budd-Chiari综合征是肝静脉流出道阻塞引起的，以腹痛、大量腹水和肝肿大为主要表现的综合征，病因有多种（表39-1）。表39-1Budd-Chiari综合征的病因高凝状态感染肿瘤其他抗磷脂综合征阿米巴肝脓肿肾上腺癌乳糜泻抗凝血酶III缺乏曲霉病支气管癌Crohn病特发性血小板增多症丝虫病肝癌腹腔镜下胆囊切除术狼疮抗凝因子化脓性肝脓肿平滑肌肉

2、瘤腔静脉隔膜阻塞骨髓增生性疾病包囊虫病白血病口服避孕药阵发性睡眠性血红蛋白尿盆腔蜂窝织炎肾细胞癌妊娠真性红细胞增多症血吸虫病横纹肌肉瘤肉状瘤病蛋白C缺乏梅毒外伤蛋白S缺乏结核镰状细胞病一、临床特征Budd-Chiari综合征的临床表现因流出道阻塞的程度不同而变异很大，可以无症状或出现急性、亚急性或慢性流出道阻塞的症状。超过85％的患者有肝肿大和腹水，40%～60％伴有食管静脉曲张、脾肿大和侧支循环开放（下肢浅表静脉曲张，胸腹及背部浅表静脉曲张，流向向上）。急性阻塞患者常伴有右上腹痛、恶心、呕吐、肝肿大和腹水，可有轻度脾肿

3、大和黄疸。大多数患者呈现少于6个月的亚急性病程，表现为右上腹不适、肝肿大、轻至中度腹水和脾肿大，黄疸不突出。病程超过6个月的慢性阻塞者主要出现乏力、曲张静脉出血、肝性脑病、凝血功能障碍、肝肾综合征或营养不良等失代偿性肝硬化门脉高压的症状。急性肝功能衰竭少见，一般发生于所有肝静脉迅速且完全阻塞时。二、诊断要点（一）生化检查无特异性表现。早期肝功能正常或仅轻微损害，还可有白/球蛋白比例倒置、凝血酶原时间延长、血清胆红素轻度增高。急性肝功能衰竭患者转氨酶>1000U/L。1．Doppler超声和CTDoppler超声和CT是早

4、期诊断所必需的，敏感性达85％～95％，可评估肝周血管解剖、血流特征和阻塞的部位。Doppler超声见肝中静脉近下腔静脉开口处有强回声小光斑（血栓），肝静脉三个分支变细，尾叶增大，左叶和右叶肝萎缩，下腔静脉距右房6cm处有局部狭窄，狭窄前段扩张，可见腹水及胆囊壁“增厚”，后者实际是胆囊长期浸泡在腹水内所致征象。CT显示肝尾叶增大、腹水、肝尾叶/右叶比值由正常的0.37增至0.6或以上，并可见奇静脉和半奇静脉的侧支循环，注射造影剂强化可示下腔静脉肝内段变窄，肝内肝静脉主要分支消失。MRI对慢性阻塞患者亦有诊断价值。2．下腔

5、静脉和肝静脉造影导管法兼可测压，可显示阻塞部位、程度、范围以及有无外来压迫；同时可显示肝静脉主干及开口部位是否通畅以及侧支循环情况。穿刺法肝静脉造影仅能见肝内静脉呈蛛网状，无法了解其阻塞部位，对有腹水及出血倾向者亦以导管法为宜。主要应用于术前手术方案的确定和疑难病例的诊断。3．肝组织学检查急性型者肝组织学检查以肝小叶中央静脉瘀血、肝窦扩张、肝细胞坏死和出血为主。慢性型者则表现为中央静脉完全闭塞伴有肝纤维化和/或肝硬化的组织学特征。三、预后病程不一，取决于阻塞的部位、范围以及疾病进展的速度。急性起病的患者，多因肝性脑病在数

6、周内死亡，慢性患者若不治疗，大多数因肝功能衰竭在3年内死亡，但是静脉不完全阻塞尤其是接受手术治疗者病程较长，可达数年，最长者12年。四、治疗治疗目的是缓解静脉阻塞、消除肝小叶中央静脉瘀血、保护肝功能。根据病因、解剖学特点和起病情况选择治疗方案（图39-1）。超声或血管造影术诊断Budd-Chiari综合征急性慢性临床表现稳定肝性脑病和出血肝贮备功能良好失代偿性肝硬化分流和药物治疗肝移植分流肝移植图39-1Budd-Chiari综合征治疗方法的选择（一）内科治疗适用于急性期不宜手术的患者。主要有限制钠盐的摄入、应用利尿剂以

7、及腹腔穿刺放液，但疗效欠佳。抗凝治疗和溶栓疗法适用于急性不完全性血栓阻塞，尤其是阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者。抗凝治疗开始应用肝素，随后改用维生素K拮抗剂华法令；在血栓形成后72小时内溶栓疗法有效，应用的药物有链激酶、尿激酶或重组组织纤溶酶原激活物。继发于其他疾病者，应积极治疗原发病。如停用口服避孕药；继发于真性红细胞增多症者，可予放射性磷32P或骨髓抑制药物如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、马利兰等。（二）介入治疗腔静脉下肝流出道阻塞或肝静脉狭窄可行经皮腔内球囊血管成形术治疗，短期疗效佳，但是50％的病例在6个月内复发。对于血管

8、成形术或多次球囊扩张无效的血管狭窄患者，可腔内置放支架，3年有效率约80％。并发症有血肿、血栓形成、夹层动脉瘤和血管穿孔等。经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）即置入一个可伸展的金属支架，在肝内建立门静脉与肝静脉之间的有效分流，可显著降低门脉压力。术前必须排除肝静脉阻塞，虽然TIPS治疗Budd-Chiari综合征的长