神经系统肿瘤.docx

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1、神经系统肿瘤分为三种(1)神经系统实质细胞来源的原发性颅内肿瘤，(2)位于颅内，但非脑实质细胞由来的原发性颅内肿瘤，(3)转移性肿瘤。原发性中枢神经系统肿瘤发生率约为5-10/10万。其中胶质瘤占40％，脑膜瘤占15％，听神经瘤（神经鞘瘤）约占8％。恶性星形胶质瘤约占胶质瘤的50％。儿童常见颅内肿瘤为胶质瘤和髓母细胞瘤。神经系统常见肿瘤一、中枢神经肿瘤原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同点如下：①即使组织学上为良性脑肿瘤，如生长在不能切除部位（如第四脑室底部的室管膜瘤）同样导致患者死亡。②一般实质内生长的脑肿瘤，特别是星

2、形胶质细胞瘤是浸润性生长，其界限在肉眼及组织学上不清楚。因此，根治性摘除术几乎不可能。③即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。但是，经脑脊液转移常见。④某种脑肿瘤有特定的好发部位。例如，髓母细胞瘤限局在小脑。另外有好发年龄，如髓母细胞瘤最多见于10岁以内，恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上。1.星形胶质细胞瘤（astrocytoma）本瘤约占颅内肿瘤的30％，占神经胶质瘤的80％以上。中年人最多，间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰，而多形性胶质母细胞瘤发病

3、高峰晚10年左右。肉眼观，一般为境界不清的灰白色浸润性肿瘤，使近旁脑组织出现肿胀和变形。质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬，或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。光镜下，瘤细胞形态多样，可分为纤维型、原浆型、肥胖型胶质细胞瘤。前二者为良性，后者性质介于良恶之间。纤维型星形胶质细胞瘤（fibrillaryastrocytoma）最常见，其细胞密度由低度到中等程度。星形细胞胞核浓染，椭圆形及不规则形，无核分裂。在大量的细胞突起形成疏松的纤维网，有微小囊腔形成。胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性表达。星形胶质细胞瘤：瘤细

4、胞胞浆少，有细长的突起，胞核大小不一原浆型星形胶质细胞瘤(Ⅱ级)：细胞胞浆丰富，细胞密集原浆型星形胶质细胞瘤（protoplasmicastrocytoma）为少见类型，其特征是星形细胞的胞体较小，突起很少或无，胶质纤维含量很少。经常在表浅部位，并呈囊性。肥胖型星形胶质细胞瘤（gemistocyticastrocytoma）主要含有肥胖型星形细胞，瘤细胞呈大的嗜伊红细胞体，短钝，成角的GFAP阳性的突起形成粗糙的纤维网架结构，胞核圆形，椭圆形，通常偏中心位。间变性星形胶质细胞瘤（anaplasticastrocytoma

5、）灶状或弥漫性分化不良的星形细胞瘤，出现细胞密度增加，多形性，核异态及核分裂像等，为恶性肿瘤。此型经常表现为快速进展，最终转变为胶质母细胞瘤。左图　肥胖型星形胶质细胞瘤：瘤细胞胞浆嗜伊红染色，胞体肥大右图　多形性胶质母细胞瘤：瘤细胞密集，形态多种多样，瘤细胞围绕在坏死灶周围，排列成假栅栏状胶质母细胞瘤(glioblastomamultiforme,GBM)，肿瘤好发于额叶、颞叶白质，浸润范围广，常可穿过胼胝体到对侧，呈蝴蝶状生长。瘤体常出血坏死而呈红褐色。镜下，细胞密集，异型性明显，可见怪异单核或多核巨细胞。出现出血坏死

6、，是其区别于间变性星形胶质细胞瘤的特征。毛细血管内皮细胞增生，肿大，可导致管腔闭塞和血栓形成。本症预后差，患者多在2年内死亡。毛发细胞型星形胶质细胞瘤：由中度密度和双极性瘤细胞组成，其细胞两端发出纤细毛发状突起毛发细胞型星形胶质细胞瘤（pilocyticastrocytoma）多发生在儿童、青少年，生长极为缓慢。该瘤位于小脑，第三脑室底部。丘脑和视神经。有时也发生在大脑半球。肉眼观，在囊泡壁上形成小结节，比较限局，或有浸润。镜下，由中度密度和双极性瘤细胞组成，其细胞两端发出纤细毛发状突起，血管内皮细胞增生。本瘤生长速度极

7、慢，在脑肿瘤中预后最好，有部分切除肿瘤后，生存40年以上的患者。根据世界卫生组织的分级标准：毛发细胞型星形胶质细胞瘤、黄*色星形胶质细胞瘤以及室管膜下星形胶质细胞瘤为Ⅰ级，纤维型和原浆型星形胶质细胞瘤为Ⅱ级，肥胖型星形胶质细胞瘤为Ⅱ－Ⅲ级，间变型星形胶质细胞瘤为Ⅲ级，GBM为Ⅳ级。星形胶质细胞瘤分级依据是细胞的异型性、生物学行为以及瘤体内有无坏死和血管增生。但是，同一肿瘤的不同区域，瘤细胞可有不同的形态特征，且分化程度也不尽相同，因此分型仅具有相对的意义。少突胶质细胞瘤：瘤细胞大小一致，形态单一，圆形，核圆形居中，有核周

8、晕2.少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma)本瘤约占胶质瘤的50％，中年人多见，几乎均发生在大脑半球。肉眼观，为限局性胶冻样肿瘤，常伴有出血、囊性变和钙化。钙化在放射线检查上有重要诊断参考价值。镜下，瘤细胞大小一致，形态单一，圆形，核圆形居中，有核周晕。细胞弥散排列，但有环绕神经元排列倾向。间质富有血管