中枢神经系统肿瘤

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1、中枢神经系统肿瘤总论一、中枢神经系统构成及好发肿瘤中枢神经系统:脑:大脑、间脑、小脑、脑干(中脑、脑桥、延髓)脊髓:颈8、胸12、腰5、骶5、尾1中枢神经系统肿瘤颅内肿瘤:原发、继发椎管内肿瘤:原发、继发不同年龄段好发肿瘤、少年儿童——后颅窝及中线肿瘤(如低恶性星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤)成人——大脑半球胶质瘤(如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤)老年人——胶质母细胞瘤、转移癌二、病理分类:1.神经上皮性肿瘤;2.颅神经和脊神经肿瘤;3.脑膜肿瘤;4.淋巴造血细胞的肿瘤;5.生殖细胞肿瘤;6.囊肿和类肿瘤病变;7.腺垂体肿瘤;8.肿瘤的局部侵及;9.

2、转移癌。三、病理特点:1.浸润性生长肿瘤(恶性);2.非浸润性生长肿瘤(良性)四、临床表现1.颅内压增高症状与体征1)头痛、呕吐、视力障碍“三联症”2)脑疝:小脑幕切迹疝意识障碍、瞳孔散大出现早,小脑幕切迹上疝(小脑蚓部疝)呼吸循环障碍出现晚枕骨大孔疝(小脑扁桃体疝)——生命体征中呼吸、循环障碍出现早,瞳孔变化和意识障碍出现晚2.神经系统定位症状和体征:1)幕上区域:额叶肿瘤—精神症状中央区肿瘤—偏瘫、偏感觉障碍顶叶肿瘤—感觉障碍颞叶肿瘤—视野受损鞍区肿瘤—视野受损/内分泌功能紊乱松果体区肿瘤—颅内压增高2)幕下区域:小脑肿瘤—共济失调脑干肿瘤—交叉性麻痹小

3、脑桥脑角肿瘤—同侧Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经受损和病变同侧小脑半球受损症状五、诊断:症状+体征+影像CT、MRI、脑脊液细胞学检查脑肿瘤影像学三大特征:增强效应、水肿、坏死六、治疗原则1.手术:1)获得组织学诊断;2)减轻肿瘤占位效应;3)减少肿瘤细胞(强调最大安全限度切除肿瘤)。2.放疗:1)指征:良性肿瘤不全切除术后,恶性肿瘤术后,单纯放疗2)射线:高能X线3)原则:有效、安全,尽量避免平行对穿野照射,健侧结构免受照射,保护其功能4)分割方式:常规分割(1.8-2.0Gy/d)、大分割短疗程、超分割5)三维适形调强放射治疗6)立体定向放射外科:X刀、γ

4、刀,适于普通放疗后残存病灶补量或靶区较小(<3cm),位置安全肿瘤47)全脑放疗适应症:中枢神经系统恶性淋巴瘤;多发脑转移瘤;大脑胶质瘤病;多灶性恶性胶质瘤8)全脑全脊髓放疗适应症:髓母细胞瘤、已有中枢神经系统播散的恶性肿瘤(如生殖细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经系统恶性肿瘤,腺络丛乳头状癌)9)放疗副反应:急性:脑水肿、脱发。亚急性:嗜睡。晚期:局部损伤,脑白质病3.化疗:恶性肿瘤:亚硝脲类、威猛、甲基苄肼4.激素治疗:降低颅内压个论:一、星形细胞肿瘤1.分类:星形细胞瘤(低恶性)纤维型原浆型Ⅱ级肥胖细胞型毛细胞型——Ⅰ级恶性星形细胞瘤(间变性星形细胞瘤)——Ⅲ

5、级恶性胶质胶母细胞瘤——Ⅳ级85%瘤(30%)2.恶性胶质瘤:浸润性生长,水肿明显,供血丰富1)治疗:手术+术后放疗+化疗2)放疗:靶区—GTV为增强病灶CTV为GTV+2.5-3cmPTV为CTV+0.5cm照射至DT50Gy后PTV缩为GTV+1cm射野—一侧病变:前野+侧野两侧大脑受累:左右平行对穿野中线部位:三野剂量—常规分割DT60Gy/30f/6w,超分割DT72Gy/60f/6w,DT1.2Gy/次,Bid3)三维适形调强放疗:DT50Gy后的推量照射4)立体定向放射外科:标准放疗后的补量照射3.低恶性星形细胞瘤:Ⅰ级全切术后不作放疗Ⅰ级一次全

6、切术后及Ⅱ级全切术后要放疗PTV为GTV+2cm剂量54-59.4Gy二、少枝胶质瘤:l钙化为其特征l首选手术l放疗:对于完全切除的低恶性少枝胶质瘤不作术后放疗无症状,次全切除的小肿瘤可观察,如发展则作术后放疗病灶大,未完全切除的作术后放疗恶性少枝胶质瘤和混合性少枝胶质瘤应术后放疗对低恶性少枝胶质瘤,PTV=GTV+2-2.5cm,剂量54Gy/3次/5W对于恶性(间变型)少枝胶质瘤和混合性恶性(间变性)少枝胶质瘤,靶区同恶性胶质瘤,剂量59.4-60Gy/30f/6wl化疗l预后:低恶性中位生存9.8年,5年生存73%,10年生存率49%恶性中位生存4.6

7、年,5年生存率45%,10年生存率26%三、脑干肿瘤:4l儿童多见,成人相对少见l低恶性l脑干外生型病变——首选手术,恶性病变术后放疗弥漫型病变——放疗PTV=GTV+1cm,剂量>50Gyl预后,弥漫浸润型预后差二、原发性中枢神经系统恶性肿瘤l发病与免疫功能低下有关,伴艾滋病患者易发生脑积液播散l病理以B细胞来源为主,主要为高度恶性大细胞和小无裂细胞l未获病理诊断暂不要使用激素治疗l此病以多病灶为特点,手术可能性小,放疗后辅助化疗l放疗:全脑照射50Gy,局部缩野加量10-20Gy。对脊髓MRI(+),CFS(+)者行全中枢轴照射l预后:中位生存33-42

8、月三、髓母细胞瘤l儿童最常见的实体瘤l高恶性,易在脑

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1、中枢神经系统肿瘤总论一、中枢神经系统构成及好发肿瘤中枢神经系统:脑:大脑、间脑、小脑、脑干(中脑、脑桥、延髓)脊髓:颈8、胸12、腰5、骶5、尾1中枢神经系统肿瘤颅内肿瘤:原发、继发椎管内肿瘤:原发、继发不同年龄段好发肿瘤、少年儿童——后颅窝及中线肿瘤(如低恶性星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤)成人——大脑半球胶质瘤(如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤)老年人——胶质母细胞瘤、转移癌二、病理分类:1.神经上皮性肿瘤;2.颅神经和脊神经肿瘤;3.脑膜肿瘤;4.淋巴造血细胞的肿瘤;5.生殖细胞肿瘤;6.囊肿和类肿瘤病变;7.腺垂体肿瘤;8.肿瘤的局部侵及;9.

2、转移癌。三、病理特点:1.浸润性生长肿瘤(恶性);2.非浸润性生长肿瘤(良性)四、临床表现1.颅内压增高症状与体征1)头痛、呕吐、视力障碍“三联症”2)脑疝:小脑幕切迹疝意识障碍、瞳孔散大出现早,小脑幕切迹上疝(小脑蚓部疝)呼吸循环障碍出现晚枕骨大孔疝(小脑扁桃体疝)——生命体征中呼吸、循环障碍出现早,瞳孔变化和意识障碍出现晚2.神经系统定位症状和体征:1)幕上区域:额叶肿瘤—精神症状中央区肿瘤—偏瘫、偏感觉障碍顶叶肿瘤—感觉障碍颞叶肿瘤—视野受损鞍区肿瘤—视野受损/内分泌功能紊乱松果体区肿瘤—颅内压增高2)幕下区域:小脑肿瘤—共济失调脑干肿瘤—交叉性麻痹小

3、脑桥脑角肿瘤—同侧Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经受损和病变同侧小脑半球受损症状五、诊断:症状+体征+影像CT、MRI、脑脊液细胞学检查脑肿瘤影像学三大特征:增强效应、水肿、坏死六、治疗原则1.手术:1)获得组织学诊断;2)减轻肿瘤占位效应;3)减少肿瘤细胞(强调最大安全限度切除肿瘤)。2.放疗:1)指征:良性肿瘤不全切除术后,恶性肿瘤术后,单纯放疗2)射线:高能X线3)原则:有效、安全,尽量避免平行对穿野照射,健侧结构免受照射,保护其功能4)分割方式:常规分割(1.8-2.0Gy/d)、大分割短疗程、超分割5)三维适形调强放射治疗6)立体定向放射外科:X刀、γ

4、刀,适于普通放疗后残存病灶补量或靶区较小(<3cm),位置安全肿瘤47)全脑放疗适应症:中枢神经系统恶性淋巴瘤;多发脑转移瘤;大脑胶质瘤病;多灶性恶性胶质瘤8)全脑全脊髓放疗适应症:髓母细胞瘤、已有中枢神经系统播散的恶性肿瘤(如生殖细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经系统恶性肿瘤,腺络丛乳头状癌)9)放疗副反应:急性:脑水肿、脱发。亚急性:嗜睡。晚期:局部损伤,脑白质病3.化疗:恶性肿瘤:亚硝脲类、威猛、甲基苄肼4.激素治疗:降低颅内压个论:一、星形细胞肿瘤1.分类:星形细胞瘤(低恶性)纤维型原浆型Ⅱ级肥胖细胞型毛细胞型——Ⅰ级恶性星形细胞瘤(间变性星形细胞瘤)——Ⅲ

5、级恶性胶质胶母细胞瘤——Ⅳ级85%瘤(30%)2.恶性胶质瘤:浸润性生长,水肿明显,供血丰富1)治疗:手术+术后放疗+化疗2)放疗:靶区—GTV为增强病灶CTV为GTV+2.5-3cmPTV为CTV+0.5cm照射至DT50Gy后PTV缩为GTV+1cm射野—一侧病变:前野+侧野两侧大脑受累:左右平行对穿野中线部位:三野剂量—常规分割DT60Gy/30f/6w,超分割DT72Gy/60f/6w,DT1.2Gy/次,Bid3)三维适形调强放疗:DT50Gy后的推量照射4)立体定向放射外科:标准放疗后的补量照射3.低恶性星形细胞瘤:Ⅰ级全切术后不作放疗Ⅰ级一次全

6、切术后及Ⅱ级全切术后要放疗PTV为GTV+2cm剂量54-59.4Gy二、少枝胶质瘤:l钙化为其特征l首选手术l放疗:对于完全切除的低恶性少枝胶质瘤不作术后放疗无症状,次全切除的小肿瘤可观察,如发展则作术后放疗病灶大,未完全切除的作术后放疗恶性少枝胶质瘤和混合性少枝胶质瘤应术后放疗对低恶性少枝胶质瘤,PTV=GTV+2-2.5cm,剂量54Gy/3次/5W对于恶性(间变型)少枝胶质瘤和混合性恶性(间变性)少枝胶质瘤,靶区同恶性胶质瘤,剂量59.4-60Gy/30f/6wl化疗l预后:低恶性中位生存9.8年,5年生存73%,10年生存率49%恶性中位生存4.6

7、年,5年生存率45%,10年生存率26%三、脑干肿瘤:4l儿童多见,成人相对少见l低恶性l脑干外生型病变——首选手术,恶性病变术后放疗弥漫型病变——放疗PTV=GTV+1cm,剂量>50Gyl预后,弥漫浸润型预后差二、原发性中枢神经系统恶性肿瘤l发病与免疫功能低下有关,伴艾滋病患者易发生脑积液播散l病理以B细胞来源为主,主要为高度恶性大细胞和小无裂细胞l未获病理诊断暂不要使用激素治疗l此病以多病灶为特点,手术可能性小,放疗后辅助化疗l放疗:全脑照射50Gy,局部缩野加量10-20Gy。对脊髓MRI(+),CFS(+)者行全中枢轴照射l预后:中位生存33-42

8、月三、髓母细胞瘤l儿童最常见的实体瘤l高恶性,易在脑

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