抗癫痫药物高敏综合征.ppt

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1、抗癫痫药物高敏综合征(AntiepileticDrugHypersensitiveSyndrom,AHS)概述由AEDs导致、与剂量无关属Ⅳ型超敏反应发热、皮疹、内脏损害三联征易误诊病因遗传因素芳香族AEDs:鲁米那(PB)苯妥因钠(PHT)卡马西平(CBZ)扑癫酮(PRI)临床表现发热几乎100%,为中—高热,尤以稽留热多见;发生时间不定临床表现皮疹发生率87%。可见斑丘疹、麻疹样、猩红热样皮疹,可伴或不伴瘙痒。严重可为多形性红斑(EM)、Stenvens-Johnson综合征(SJS),甚至中毒性表皮松解症(TEN)临床表现EM皮疹多样

2、,可见特征性的靶样或虹样环形红斑,可伴结节或水疱;对称性分布临床表现SJS在EM基础上,凡有以下三项中一项1.伴两处或两处以上粘膜损害2.大庖形成和表皮脱落,达10%-20%体表面积3.伴明确肝、肾等内脏器官损害临床表现TEN在SJS基础上,凡有以下两项中一项者:1.皮损大面积融合坏死伴真皮显露2.大庖和表皮脱落,达20%以上体表面积内脏损害肝脏受损占34%-94%,肝脏肿大、肝功异常,甚至肝坏死肺炎9%,肾炎11%,血液系统受累(23%,三系降低、溶血等)50%患儿浅表淋巴结肿大临床表现发病机理尚未完全清楚。芳香族AEDsP-450酶芳烃

3、类氧化物环氧化物羟化酶(有毒)芳烃类氧化物(无毒)全身性过敏反应诊断服药后2-8周持续性发热,多形性皮疹伴粘膜损害起病急,发展迅速,可累积各个系统除外其它疾病治疗早诊断及时停用肇事药综和治疗治疗1.抗炎抗过敏治疗甲基强地松龙4-6㎎/㎏/d异丙嗪0.5-1㎎/㎏·次2.抗感染慎用青霉素及青霉素类、磺胺、利福平等,以免引起交叉过敏治疗3.免疫调节IVIG支持治疗,防止继发感染4.降温处理慎用水杨酸类、布洛芬类退热药,主张物理降温、中药退热5.隔离治疗SJS、TEN患者应行暴露治疗治疗6.抗癫痫治疗若SE时,苯二氮卓类药物或丙戊酸钠静滴,(AH

4、S急性期时,慎用后者)若长期用药,可选VPA、TPM,甚至LGT谢谢

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