原发性醛固酮增多症素材教学文稿.ppt

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1、原发性醛固酮增多症病例介绍患者谢XX，男，71岁。主诉：血压升高40余年，劳累后胸闷、憋喘半月。现病史：患者40年前查体发现血压升高，最高血压210/120mmHg，先后口服波依定、北京降压零号、得高宁、依那普利等降压药物，目前口服拜新同、倍他乐克降压治疗，血压140-150/90-100mmHg。半月前，患者无明显诱因出现劳累后胸闷、憋喘症状，无发热、咳嗽、咳痰，无胸痛，无夜间憋喘。发病以来，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。既往史：无特殊。个人史：无烟酒嗜好，无毒物、放射物接触史。家族史：否认家族遗传病病史。初步诊断高血压原因待查下一步处理意见？高血

2、压的原因原发性高血压继发性高血压肾脏疾病：肾实质性高血压、肾血管性高血压内分泌型疾病：嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症主动脉狭窄原发性醛固酮增多症（Conn综合征）定义：是一组相对独立于肾素-血管紧张素系统的醛固酮不适当自主高分泌，且不被盐负荷抑制的疾病。(1)有多种临床类型，其共同特征为低肾素型高血压和低钾血症。(2)以往认为发病率仅占高血压的1%，近年发现约为高血压的10%以上。(3)腺瘤：女性多于男性，较年轻。特发性：男性多于女性。儿童：多有生长迟缓。*继发性醛固酮增多症因肾上腺以外因素致：有效血容量减少→肾血流量减少→RAAS激活肾上腺的内

3、分泌原醛病因（1）特发性醛固酮增多症：三个带的弥漫性和局灶性增生。55%（2）分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤：多为单侧，左侧多，多<2cm。44%（3）分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：少见，与腺瘤难区分，较大（常>3cm）<1%（4）原发性肾上腺皮质增生（PAH）（5）糖皮质激素可治疗性原醛症（GRA，FH-I）（6）家族性原醛症-II症（FH-II）非糖皮质激素可治疗性的醛固酮的生理靶器官：主要为肾脏，另外包括肾脏、唾液腺、汗腺和胃肠道外分泌腺体等。肾脏：ALD促进远曲小管和集合管的钠、水重吸收增加，减少钾的重吸收。(1)RAAS调节：血容量↓→肾素renin↑→An

4、gII↑→ALD↑(2)钠、钾的调节：钠↓、钾↑→醛固酮↑(3)心房钠尿肽↑→肾素↓→AngII↓/醛固酮↓*醛固酮受体对糖皮质激素也有亲和力，糖皮质激素增多也会出现【高血压、水钠潴留、低钾】。称为【表观盐皮质激素过多综合征】（AME）distaltubulesNa+absorptionK+excretionreninAdrenalzonaglomerulosaaldosteroneangiotensinogenEffectivebloodVolumeBPatrialnatriureticPeptideANPHyperkalemiaHyponatremiaAC

5、THASFEffectivebloodvolumeBpdistaltubules[Na+]Prostaglandinβ-adrenergicstimulate醛　固　酮　分　泌　的　调　节(＋)肾小球旁细胞(＋)(＋)(＋)(－)(－)(－)(＋)(＋)(＋)angiotensinIIangiotensinI(＋)(＋)1、高血压：主要的表现,早期可出现。随病情进展，血压渐高。对常用降压药的效果不及一般原发性高血压。病理生理机制：过量的醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张，血容量增多；血管对儿茶酚胺的反应性增强等原因引起高血压。临床表现2、神经肌肉功能障碍1）肌

6、无力（典型者为周期性麻痹）诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重。临床表现3、肾脏表现：慢性失钾肾小管上皮细胞空泡变性浓缩功能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；常并发尿路感染4、心脏表现：1）心电图为低血钾表现：QT延长、T波增宽、减低、倒置，U波上升2）心律失常：期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速5、IGT：低血钾细胞释放胰岛素减少糖耐量减低临床表现

7、实验室检查（一）血尿生化低血钾，高尿钾（>20），高血钠，碱血症（二）**血尿醛固酮低钾者补钾后再测。普食7天后，上午8时空腹卧位取血，起床立位2小时后再取血。（三）肾素、血管紧张素II原醛：基础值低且立位、利尿兴奋后增高不明显。继醛：相反。诊断（一）筛查试验适用于：（1）JNC标准中的I期高血压（160-179/100-109mmHg）和II期高血压（大于180/110mmHg）或药物抵抗高血压（3种降压药联合仍不能控制血压者）（2）高血压并自发性或利尿剂诱导的低钾血症。（3）高血压并肾上腺意外瘤者。（4）有早发高血压家族史者（5）<40岁发生脑血管意外的高

8、血压患者（6）原醛症患者的高血压一级亲