组织细胞增生症X.pdf

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1、中华眼科杂志2003年11月第39卷第11期ChinJOphthalmol，November2003，Vol39，No.11·673··论著·眼眶组织细胞增生症X临床分析周晓冬宋国祥何彦津【摘要】目的探讨眼眶组织细胞增生症X的临床表现、影像学特征、诊断方法及治疗原则。方法对47例（54只眼）眼眶组织细胞增生症X患者的临床症状、眼部体征、影像学检查、治疗方法及随访情况等临床资料进行分析，其中嗜酸性肉芽肿患者17例（19只眼），韩-薛-柯病患者30例（35只眼）。结果嗜酸性肉芽肿好发于青少年，多单发于眶

2、内。韩-薛-柯病多见于5岁以下的男性患儿，以多灶性组织细胞增生为特征，除眼眶肿瘤外，还有肝、脾、淋巴结肿大等眶外表现，典型患者具有三联征（眼球突出、尿崩症及多灶性颅骨缺失）。患者多以眼球突出、眶区发现肿块就诊。颅部X线片示颅骨多灶性缺失，B超及彩色多普勒示眶内软组织肿物，CT可同时显示眶骨缺失和软组织肿块，MRI可示眶内肿瘤及颅内受累情况。结论特征性的影像学表现有助于组织细胞增生症X的诊断。治疗宜采用综合疗法，即在手术治疗的基础上配合局部放疗及化疗。预后与分型有关，嗜酸性肉芽肿预后最好，婴儿型组织细

3、胞增生症预后最差。【关键词】眶疾病；组织细胞增生症，郎格尔汉斯细胞；诊断；治疗ClinicalanalysisoforbitalhistocytosisXZHOUXiao-dong，SONGGuo-xiang，HEYan-jin.TianjinOrbitInstitute，DepartmentofOphthalmology，TheSecondAffiliatedHospital，TianjinMedicalUniversity，Tianjin300211，ChinaCorrespondingauth

4、or：ZHOUXiao-dong，Email：zxdeye@sina.com【Abstract】ObjectiveTostudytheclinicalandimagingfeaturestogetherwithdiagnosisandmanagementoforbitalhistocytosisX.MethodsInaretrospectivestudyfrom1973to1999，47casesofhistocytosisXwerereviewedrelatedwithclinicalmateri

5、als，includingeosinophilicgranuloma17casesandHand-Schuller-Christiandisease30cases.ResultsMostoccurinchildrenandteenagers，mainlyinmale.Characteristicclinicalfeatures，roentgenography，ultrasonography，CT，MRIprovidethemostdiagnosticassistance.ConclusionsSol

6、itaryunifocaleosinophilicgranulomamainlyinvolvesteenagers.Hand-Schuller-Christiandiseaseusuallytakeplacesbetweenbirthand5yearsofage，whichischaracterizedbymultifocalvariantofeosinophilicgranuloma，especiallytheclassictriad.Characteristicimagescontributet

7、othediagnosis.Multiplemanagementisneeded，includingsurgery，chemotherapyandradiotheraphy.Theprognosisvarieswiththethreetypes.【Keywords】Orbitaldiseases；Histocytosislangerhans-cell；Diagnosis；Therapy1953年Lichtenstein最早提出组织细胞增生症资料和方法［1］X，是包括嗜酸性肉芽肿、韩-薛-柯病和婴儿型

8、组织细胞增生症3种相关疾病的总称，均具有组织细一、临床资料胞异常增生的特征，临床表现也相同。其发病可呈1973年1月至1999年12月我院确诊47例（54单灶或多灶性发病，好发于扁平骨，如颅骨、骨盆、椎只眼）眼眶组织细胞增生症X患者。韩-薛-柯病患骨、肋骨等处，也可累及肝脾。笔者收集1973年1者30例（35只眼），其中男性24例，女性6例，月至1999年12月于我院确诊为眼眶组织细胞增生男:女为4:1；年龄8个月至22岁，平均5.3岁，5岁症的47例患者的临床资料，