组织细胞增生症1

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1、Langerhans组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)别名：组织细胞增生症X(HistiocytosisX)定义是Langerhans细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。亚型：嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma)慢性进行性组织细胞增生症（chronicprogressiveLangerhanscellhistiocytosis)或称Hand-SchÜller-Christian病急性弥散性组织细胞增生症（acu

2、tedisseminatedLangerhanscellhistiocytosis)或称Letterer-Siwe病共同点：Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。*Langerhans细胞特点：LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟；免疫组化:S-100（+）EM:Birbeck小体LangerhanscellhistiocytosisLangerhan's细胞(镜下)Langerhan's细胞(镜下)Langerhan's细胞(镜下)S-100(+)1.多见于儿童和青少年，男多于女。2.病

3、变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、肋骨较常见）。3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸性粒细胞及淋巴细胞较丰富。3.全身症状不明显。4.多数预后良好，部分自愈。嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma)嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿(镜下)嗜酸性肉芽肿的组织学改变慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增生症（chronicprogressiveLangerhanscellhistiocytosis)/Hand-Schuller-Christian病1.多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。2.病

4、变多发，主要累及骨骼（由一处扩展到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出4.Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。5.可有发热等全身症状6.进展缓慢，病程较长，预后较好。右肩岬骨浸润急性弥散性Langerhans组织细胞增生症(Letterer-Siwe病)（acutedisseminatedLangerhanscellhistiocytosis)1.多见于3岁以下婴幼儿2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴结肿大，常伴三系减少。3.全身性Langerhans细胞增生，病变主要累

5、及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、长骨）等。4.起病急，进展快，病程短，预后差，多死于感染、出血等并发症。组织细胞增生症X(病例)患者男，39岁。主诉：左肋缘疼痛1个月。现病史：患者1个月前无明显诱因出现左侧肋缘处疼痛，为钝痛，向后背部放射；发作呈阵发性，无明显规律，自述与咳嗽或活动无明显相关性，夜间明显；蹲位或卧位时自述疼痛可稍有好转。无发热，无咳嗽咳痰，无胸闷憋气，无气短。查体双肺呼吸音粗，余无异常。组织细胞增生症X(病例)右肺Langerhans细胞组织细胞增生症。免疫组化：S

6、100(+),CDla(+),KP-1散在(+)。