法四资料讲解.ppt

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1、法洛四联症法洛氏四联症（tetralogyofFallot,TOF）是一种复合先天性心血管畸形，其特征为：1）肺动脉口狭窄，2）室间隔缺损，3)主动脉骑跨，4）右心室肥厚。同时维持主动脉瓣和二尖瓣前叶间的纤维连续性。发病率约占先天性心脏病的10%~12%，居发绀型先天性心脏病首位。可合并房缺或卵圆孔未闭，右位主动脉弓，永存左上腔静脉、动脉导管未闭，冠状动脉起源异常等畸形。法洛四联症（TetralogyofFallotTOF）TOF的病理解剖TOF的血流动力学改变TOF的临床表现TOF的超声诊断TOF的超声鉴别诊断TOF的手术指征及方法TO

2、F术前、术后超声评估的注意事项一、病理解剖形成本病的确切机制尚未完全明确，可能系胚胎时期圆锥动脉干分隔发育异常，漏斗部间隔向前、向右移位而产生的肺动脉口狭窄，室间隔缺损、主动脉骑跨及继发右室肥厚。一、病理解剖肺动脉口狭窄包括漏斗部、肺动脉瓣、瓣环、肺动脉主干及分支狭窄。1）单纯漏斗部狭窄占25%，漏斗部合并肺动脉瓣狭窄占75%。漏斗部狭窄多数为局限型，少数呈弥漫型（管型），按部位可分为高位、中间位及低位三种，按病理形态分为肌性肥厚型，隔膜型，膜管型，长管型等。隔膜型、膜管型及低位局限型狭窄常有第三心室形成。2）肺动脉瓣环及瓣膜狭窄瓣膜可为单

3、瓣，二瓣、三瓣，其中二瓣畸形多，可出现瓣叶交界融合。3）肺动脉主干及左右分支狭窄，婴儿MPA应不小于7mm,儿童应不小于13mm。一、病理解剖室间隔缺损由于漏斗部室间隔移位，与处于正常位置的窦部室间隔未能对合而形成，又称对位不良型室间隔缺损。缺损大，直径约15~30mm,其中嵴下型缺损约占90%，缺损一般较大，位于室上嵴下方，主动脉瓣下；干下型缺损约占10%，缺损通常相对较小。主动脉骑跨与正常位置相比，主动脉瓣并不像正常那样插入两侧房室瓣之间（如图），而是偏向右侧。主动脉瓣与二尖瓣前叶多仍保持纤维性连续关系。多数主动脉骑跨属于轻~中度，一般

4、肺动脉口狭窄越重，室缺越大，主动脉骑跨程度越重。一般骑跨>70%多为右室双出口。右室肥厚多为继发性改变，由肺动脉口狭窄所致，婴幼儿期较轻，多随年龄增长而加重。二、血流动力学改变症状体征主要取决于肺动脉口的狭窄程度，其次取决于室间隔缺损大小和其它合并畸形。肺动脉口狭窄轻者，右心室压力尚较低者，室水平出现左向右为主的双向分流，缺氧和紫绀较轻；若肺动脉口狭窄重度者，右心室压力高，甚至于超过左心室压力，右室血进入主动脉，肺循环血流量减少，患者缺氧，紫绀明显。多伴有肺动脉导管未闭或侧枝循环以维持肺循环血供。二、血流动力学改变主动脉同时接受左心室和右心

5、室射出的血流，主动脉内血流量明显增加，使主动脉扩大。由于肺循环血流量减少，体循环动脉血氧饱和度降低，出现慢性缺氧，红细胞增多，血粘滞度升高，血流阻力增加，循环减慢，可能出现血栓形成和血栓栓塞。缺氧使患者运动耐力降低，运动时迫使患者采用蹲踞位以增加体循环阻力，借以提高肺循环血流量，改善缺氧。三、临床表现症状及体征1）患儿多有喂奶或进食困难，发育迟缓，体重不增，活动能力及耐力差，活动后或活动间喜蹲踞，成人可出现严重的头痛、头晕及胸痛等，一般与活动有关。2）多有不同程度的唇、指、趾等部位发绀。有的出现杵状指、趾。心脏大小可正常或增大，右心室搏动往

6、往增强。肺动脉瓣第二心音减弱或消失，胸骨左缘第二至四肋间可闻及较粗糙响亮的收缩期杂音，向心前区传导，多伴震颤。三、临床表现辅助检查血常规：红细胞增多，血球压积升高。心电图：一般有电轴右偏，右室肥厚，部分有右房扩大，不完全右束支传导阻滞等。胸部X线：典型的心影近似靴形，肺动脉段及心腰部凹陷或平直。升主动脉和主动脉弓扩张。肺血管纹理纤细稀疏，肺门阴影缩小。四、超声心动图诊断1、检查要点1）二维超声主要观察室间隔缺损的部位及大小、主动脉骑跨程度、右心室肥厚情况；观察漏斗部、肺动脉瓣、瓣环、肺动脉主干及左右分支狭窄程度，有无动脉导管未闭，有无冠状动

7、脉起源异常。判断左位或右位主动脉弓等。2）彩色多普勒显示室间隔缺损处过隔分流束及分流方向；明确漏斗部、肺动脉水平梗阻的情况；频谱多普勒测量狭窄部位最大流速及压差，估测狭窄程度。四、超声心动图诊断2、主要二维观察切面1）左心室长轴切面可显示右心室增大，右室前壁增厚、运动增强，左心室内径相对较小，主动脉内径明显增宽，前壁前移（右移），与室间隔的连续性中断，骑跨在室间隔之上，骑跨率<70%，主动脉后壁与二尖瓣前叶之间仍有连续。骑跨率=主动脉前壁至室间隔右室面的距离/主动脉根部内径*100%四、超声心动图诊断2）大动脉短轴切面可显示主动脉明显增宽，

8、右心室壁增厚，右室流出道及主肺动脉狭窄，左右肺动脉变窄（此时无肺动脉狭窄后扩张，应与单纯肺动脉瓣狭窄区别开）肺动脉瓣增厚，开放受限等。确定肺动脉狭窄的类型。此切面还可显示室缺的大