肾上腺疾病的外科课件.ppt

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1、第五十九章　肾上腺疾病的外科治疗10/4/20211泌尿外科第六十章肾上腺疾病的外科治疗需要外科手术治疗的肾上腺疾病有皮质病变中的皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症，髓质疾病中的儿茶酚胺增多症。原发性或转移性肾上腺癌也逐渐得到重视。10/4/20212泌尿外科皮质醇症病因皮质醇症也称库欣综合征（Cushing`ssyndrome），是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合征。根据导致皮质醇增多的原因不同，分为ACTH依赖型和ACTH非依赖型两大类。ACTH依赖型包括库欣病和异位ACTH综合征，非ACTH依赖性

2、包括肾上腺皮质腺瘤或腺癌。结节性肾上腺增生医源性库欣综合征10/4/20213泌尿外科临床表现1.向心性肥胖：“满月脸”、“水牛背”、“鲤鱼嘴”、“罗汉腹”，锁骨上窝脂肪垫，四肢肌肉萎缩，少数人表现均匀性肥胖。2.蛋白质代谢障碍：机体长期处于负氮平衡，表现皮肤菲薄，出现紫纹，毛细血管脆，易出现淤斑，肌肉无力，骨质疏松，伤口不易愈合。3.糖代谢障碍：对葡萄糖摄取和利用减少，糖耐量下降，20%出现糖尿病。10/4/20214泌尿外科4.电解质紊乱：血钠增加，血容量上升，血压上升，低血钾，甚至有碱中毒。5.性

3、功能紊乱：女性表现闭经或月经紊乱，男性表现性功能下降，勃起功能障碍，痤疮或多毛。6.生长发育障碍：儿童生长停滞，青春期延迟。7.免疫系统：抑制易感染，多数病人失眠，或出现精神、神经症状。8.皮肤变化：明显色素沉着，可见痤疮和多毛。10/4/20215泌尿外科10/4/20216泌尿外科诊断1.实验室检查对诊断具有重要意义。（1）血浆游离皮质醇测定：8﹕00和16﹕00分别抽血测定，血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。（2）深夜唾液皮质醇测定：该实验简单、特异性高，可作为常规检查方法。（3）24小时尿游离

4、皮质醇含量升高或24小时尿17酮和17羟含量升高。（4）血浆ACTH测定：对病因鉴别有参考意义。正常人血浆ACTH浓度为4～22pmol∕L。ACTH＞50pmol∕L提示为ACTH依赖性病变。10/4/20217泌尿外科2.特殊检查（1）地塞米松抑制试验：地塞米松是高效的糖皮质激素，服用后可以抑制下丘脑-垂体-肾上腺功能，使正常皮质醇分泌量下降，而地塞米松本身并不干扰血、尿中皮质醇的测定，因此该试验是检验ACTH与皮质醇之间相互依存和相互制约的生理关系是否正常的重要方法。（2）美替拉酮（甲吡酮）试验：

5、甲吡酮生物合成过程中最后一步11-β羟化酶的抑制剂。主要用于皮质醇增多症的病因鉴别。（3）CRH（ACTH释放激素）兴奋试验：CRH是下丘脑分泌的促垂体激素释放激素之一，其可使垂体前叶ACTH的分泌量增多。本试验对ACTH依赖性与ACTH非依赖性皮质醇增多症的病因诊断有重要鉴别意义。10/4/20218泌尿外科2.影象学定位诊断（垂体检查；肾上腺检查；异位ACTH综合征的检查）B超：对肾上腺1.0cm以上肿瘤检出率达90%以上。CT：诊断正确率达99%以上，一般腺瘤直径＞2cm。MRI：局部薄层扫描对垂

6、体微腺瘤的发现率可提高90%以上。IVU：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进行该项检查。10/4/20219泌尿外科治疗和预后针对不同病因，采取相应的治疗方法。若不及时治疗，病情逐渐发展甚至死亡。1.手术治疗：库欣病应行垂体瘤切除；肾上腺肿瘤、肾上腺癌、结节性肾上腺皮质增生以及异位ACTH综合征在找不到原发病灶时均应行肾上腺切除术。2.药物治疗：是在手术前后的一种辅助治疗。3.围手术期的处理：主要是应用皮质激素的替代治疗。10/4/202110泌尿外科原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症简称原醛症（

7、primaryhyperaldosteronism），是由于肾上腺皮质球状带或异位组织分泌过多的醛固酮，而导致水、钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压和低血钾的一组综合征。1953年由Conn首次描述，亦称Conn综合征。10/4/202111泌尿外科病因及病理1.肾上腺皮质腺瘤：最常见，约占原醛症80%，以单个肿瘤多见，多数直径＜３cm。2.特发性肾上腺皮质增生：表现为双侧不明原因的肾上腺皮质球状带增生。3.原发性肾上腺皮质增生：少见，病理上同上。4.肾上腺腺癌：肿瘤

8、直径＞３cm，由于癌细胞还可以分泌糖皮质激素和性激素，而出现相应临床表现。5.糖皮质激素可抑制性原醛症：病因未明，可能与17α羟化酶缺乏有关，一般有家族史。6.异位分泌醛固酮的肿瘤：极罕见，仅见于少数肾癌和卵巢癌的报告。10/4/202112泌尿外科临床表现（1）高血压：是主要和最先出现的症状，一般在中等或稍严重的水平，呈现良性发展过程。以舒张压升高为主，血压正常的及罕见。（2）失钾性肾病：由于长期低血钾可导致肾小管上皮空泡样变性，肾浓缩功