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1、免疫性血小板减少性紫癜 ——临床医师关注的一些问题简介免疫性血小板减少性紫癜（Immunethrombocytopenicpurpura，ITP），又名特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura）是一种成人和儿童免疫介导的获得性的疾病，特征为血小板计数暂时或持续性降低，根据血小板减少程度出血危险性增加。RodeghieroF,etal.blood,2009,113(11)2386-2393.原发性、继发性ITP（primarysecondaryimmunethrombocytopenia）的定义200
2、7年ITP国际工作组（InternationalWorkingGroup，IWG）就ITP命名和诊断标准达成共识2009年中国血液学会提出修订标准建议推荐使用“免疫性”，强调由免疫介导；ITP前冠以“原发性”，取代“特发性血小板减少性紫癜”，体现缺乏明确的原始或基础病因，并与基础疾病、相关药物或已明确的免疫性血小板减少症区别“紫癜”一词欠恰当，因为大多数患者无出血症状或出血轻微，ITP是“免疫性血小板减少症”（immunethrombocytopenia）的简写。原发性、继发性ITP（primarysecondaryimmunethrombocyt
3、openia）的定义除一些罕见继发性ITP（如输血相关紫癜）保留原名外，其他统称为“继发性血小板减少症”（secondaryITP），并用括号注明基础疾病。如继发性ITP（系统性红斑狼疮相关）和继发性ITP（人免疫缺陷病毒相关），或写为系统性红斑狼疮相关ITP和人免疫缺陷病毒相关ITP。继发性ITP与药物相关，明确注明“某药物诱导”，如继发性ITP（奎宁诱导）。肝素诱导的血小板减少（Heparin-inducedthrombocytopenia，HIT），临床特征独特，保留原名和缩写。原发性、继发性ITP（primarysecondaryimmun
4、ethrombocytopenia）的定义如无系统性红斑狼疮和抗磷脂抗体综合症的典型临床表现，仅抗核抗体和抗心磷脂抗体阳性，仍属原发性ITP，而不诊断为继发性ITPRodeghieroF,etal.blood,2009,113(11)2386-2393.侯明.中华血液学杂志，2009，30（9）：574-575.ITP诊断阈值IWG修订阈值：＜100×109/L,新阈值便于临床实践；比较不同临床研究；避免将大多数妊娠相关的血小板减少纳入ITP。RodeghieroF,etal.blood,2009,113(11)2386-2393.侯明.中华血液学
5、杂志，2009，30（9）：574-575.ITP分期及严重性急性ITP（acuteITP）：自诊断之日起，3个月之内，新诊断的ITP（newlydiognosedITP）持续ITP（persistentITP）：3-12个月，未自发缓解或治疗后不能持续完全缓解患者慢性ITP（chronicITP）：持续12个月以上重症ITP：指PLT<1万，就诊时存在需治疗的出血症状、或常规治疗中出现新的出血症状需要加用其他提高血小板的药物或需要增加现有药物的剂量。ITP分期及分型难治性ITP：指满足以下3个条件的患者：（1）脾切除无效或有效后复发；（2）仍需要
6、治疗，降低临床严重出血危险；（3）原发性ITP诊断明确，无其他引起血小板减少的原因。目前IWG专家组：内科治疗无效ITP患者，尤其是成年患者，在未接受脾切除治疗前不能称为难治性ITP，应注明“对某种或多种药物治疗无效”。RodeghieroF,etal.blood,2009,113(11)2386-2393.侯明.中华血液学杂志，2011，32（3）：214-216.ITP发病机制多年来对ITP发病机制的研究发现,除体液免疫机制外,在ITP尤其是慢性ITP的发病中,细胞免疫起了非常重要的作用。血小板自身抗体是引起血小板破坏的主要原因;血小板自身抗体
7、还可影响巨核细胞克隆的形成和血小板的生成;自身反应性T细胞在ITP的发病机制中起重要作用。StasiR,etal.ThrombHaemost,2008,99(1):4-13.McMillanR.SeminHematol,2007,44(4Suppl5):S3-S11.ITP发病机制GernsheimerT.TheOncologist2009;14:12–21ITP发病机制ITP发病机制ITP诊断中的问题推荐以血小板膜抗原特异性自身抗体检测抗原特异性自身抗体，鉴别免疫性与非免疫性血小板减少；不推荐常规检查血小板生成素，仅作为诊断困难时鉴别血小板减少或
8、破坏增加的辅助检测，以助ITP于再障后低增生MDS的鉴别。治疗目标ITP治疗的主要目标是提供安全的血小板数量（如防治重要出
