RB的筛查、随访及综合治疗.ppt

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1、视网膜母细胞瘤的筛查及综合治疗前言视网膜母细胞瘤（RB）为婴幼儿时期最常见的眼内恶性肿瘤，发病率约1/15000严重危害患儿的视力、眼球及生命发病年龄小，检查困难，早期不易发现早期发现可治，晚期疗效差前言传统治疗目标—挽救生命治疗方法—眼球摘除、眼眶内容物剜除术及外放射不足—视力丧失影响外观第二肿瘤的发生生活质量低前言现代治疗目标—挽救生命保留眼球保存有用视力需要—早期发现及时、规范的筛查新的治疗方法化学治疗、局部治疗、内放射等严格、规范的随访视网膜母细胞瘤的筛查筛查的对象筛查的方法视网膜母细胞瘤的筛查筛查的对象各种白瞳症不明原因

2、前房积脓、玻璃体浑浊、视力低下、斜视等怀疑为RB者一眼为RB者有家族史者（约6%为家族遗传性）视网膜母细胞瘤的筛查筛查的方法眼部B超及彩超眼眶CT头颅及眼眶MRI全麻下间接检眼镜或RetCam眼底筛查视网膜母细胞瘤的筛查眼部B超及彩超玻璃体腔内与眼球壁相连的单个或多个实体占位性病变，回声不均，为中或低回声，边界清或不清，病变内可见高回声伴声影或声衰减等钙化斑的影像初筛手段，小的瘤体不易发现视网膜母细胞瘤的筛查玻璃体腔内与眼球壁相连的实体占位性病变，回声不均，病变内可见钙化斑影像视网膜母细胞瘤的筛查眼眶CT球内占位性病变，90%伴有

3、钙化斑儿童球内占位性病变出现钙化斑为RB特征性改变，具有诊断意义主要用于各种白瞳症及高度怀疑球内占位性病变者小的瘤体不易发现视网膜母细胞瘤的筛查RB患者：CT球内占位性病变，可见钙化斑视网膜母细胞瘤的筛查头颅及眼眶MRI对小的钙化没有CT敏感无钙化型或广泛浸润型视神经侵犯或颅内转移三侧性RB（双眼RB+松果体或蝶鞍区神经母瘤）随访时首选视网膜母细胞瘤的筛查全麻下间接检眼镜或RetCam眼底筛查RB筛查中最重要的检查，能发现极早期的病变眼底灰白色半透明大小不一的肿块，表面可见血管，可伴有出血、视网膜脱离及视网膜下以及玻璃体腔播散任何

4、怀疑RB或有患RB高危因素者均应作眼底筛查最好用RetCam筛查视网膜母细胞瘤的筛查全麻下RetCam眼底筛查优点：可发现其他检查不能发现的极早期的病变联合巩膜顶压器可发现极周边的病变可对肿瘤进行分期，是确定治疗方案的基础可拍照保存，便于观察病情变化，评估治疗效果，并可用于教学检查后可直接进行激光、冷冻等局部治疗或行眼球摘除学习曲线短，易于掌握，不易漏诊视网膜母细胞瘤的筛查眼底筛查需注意的事项检查前需充分散瞳要注意周边部视网膜的检查不要遗漏任何一个地方每次筛查时均应作双眼筛查，除非一眼已摘要注意有家族史者筛查后局部应用抗生素滴眼液

5、预防感染视网膜母细胞瘤的筛查例1：患者，男，2月发现左眼瞳孔发白一月，哭闹3天，CT显示左眼占位性病变，可见钙化斑，右眼未见异常，提示为左眼RB，RetCam眼底筛查左眼角膜水肿、混浊，瞳孔发白，眼底窥不入（E期），右眼底可见2个病症（B期）视网膜母细胞瘤的筛查例2男，3月，发现双眼视力差，不追物，CT发现右眼球内占位性病变，可见钙化斑，提示RB，眼底筛查发现右眼后极部一较大瘤体，鼻侧极周边部可见一较小瘤体（C期），左眼可见2个小的瘤体（A期）视网膜母细胞瘤的筛查例3男2月因上一个孩子死于RB前来筛查，发现右眼视盘颞上方一个瘤体，

6、左眼黄斑区及下方各一个瘤体视网膜母细胞瘤的筛查例4：一眼因RB眼摘后，对侧眼随诊时周边发现极小的瘤体（A期），RetCam直视下冷冻视网膜母细胞瘤的筛查例5男2岁发现左眼瞳孔区发白，前房“积脓”，CT提示RB，RetCam下左眼混浊，可见一巨大瘤体，前房及玻璃体可见白色播散的瘤细胞视网膜母细胞瘤的分期IRC分期：A期：远离黄斑（距离>3mm)、视乳头(距离>1.5mm）的小肿瘤(直径≤3mm)B期：肿瘤直径>3mm、局限性（<3mm)的视网膜下液或无大小限制，但距黄斑、视乳头较近C期：局限性（<3mm)肿瘤种植（玻璃体或视网膜下）

7、，视网膜下液≤1象限D期：巨大肿瘤、弥漫性种植、>1象限视网膜脱离E期：肿瘤广泛破环眼内结构、瘤体>1/2眼球、出血、虹膜新生血管、继发性青光眼等视网膜母细胞瘤的IRC分期A期：远离黄斑（距离>3mm)、视乳头(距离>1.5mm）的小肿瘤(直径≤3mm)视网膜母细胞瘤的IRC分期B期：肿瘤直径>3mm视网膜母细胞瘤的IRC分期B期：肿瘤直径<3mm，但距黄斑、视乳头较近视网膜母细胞瘤的IRC分期C期：瘤体较大，视网膜下液≤1象限视网膜母细胞瘤的IRC分期D期：巨大肿瘤、弥漫性种植、>1象限视网膜脱离视网膜母细胞瘤的IRC分期E期：

8、瘤体>1/2眼球、出血、继发性青光眼视网膜母细胞瘤的IRC分期E期：瘤体巨大，前房可见播散的瘤细胞视网膜母细胞瘤的治疗化学治疗局部治疗放射治疗联合治疗化学治疗全身化学减容疗法：通过全身应用化疗药物使瘤体减小的治疗方法，可有效治疗RB，治疗后瘤体明显