软骨类肿瘤的影像诊断.ppt

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1、内生软骨瘤病（Ollier病）内生软骨瘤病是一种以多发性内生软骨瘤为特征的疾患，通常发生于干骺端和骨干。当骨骼系统广泛受累，且主要为单侧肢体发病时，称为Ollier病。多发性内生软骨瘤的临床表现包括手指/足趾多节肿胀，或双侧前臂或下肢不等长，常见于儿童或青少年患者。本病有明显的单侧肢体发病的倾向性。本病无遗传或家族聚集倾向。部分学者认为本病并非肿瘤性病变，而应看作一种发育性骨发育异常。内生软骨瘤病（Ollier病）X线平片可显示内生软骨瘤病的典型特征。病变累及生长板导致患肢缩短为其特征。骨骼畸形特点为可见透光性软骨团块，

2、常见于手和足，其内可见钙化灶。发生于该部位的内生软骨瘤病可为皮质内或骨膜型。有时可突出于短管状骨或长管状骨的骨干，从而类似骨软骨瘤。线状软骨柱形成的透光区使得自生长板至骨干均呈条纹状，发生于髂骨者多呈折扇样。骨软骨瘤也称骨软骨外生骨疣，以骨表面的带有软骨帽的骨性突起为特征。本病为最常见的良性骨肿瘤，约占所有良性骨肿瘤的20%-50%，通常在患者30岁之前诊断。骨软骨瘤具有其自身的生长板，通常在骨骼发育成熟后停止生长。本病最常见的发生部位为长骨干骺端，尤其是膝关节周围区域和肱骨近端。骨软骨瘤的变异类型包括甲下外生骨疣、塔状

3、外生骨疣、牵拉性外生骨疣、骨膜外骨软骨异常增殖、充分反应性骨膜炎、以及半侧肢体骨骺发育不良（也称为关节内骨软骨瘤）。骨软骨瘤的影像学特点骨性基底、软骨帽、软骨钙化骨性基底好发长骨干骺端骨性突起，生长方向背离关节面，肿瘤基底可呈宽基底或带蒂状，瘤内松质骨及外周皮质骨与母骨相延续；软骨帽未钙化X线不显影，CT、MRI可以显示评估骨软骨瘤是否存在恶变X线：软骨帽盖区域大量棉絮状钙化或骨化，提示恶变；CT或MRI:软骨帽突然增厚、形态不规则、密度/信号不均匀、周围软组织肿胀提示恶性变多发性骨软骨瘤常染色体显性遗传性疾病之一原因不

4、明，可能与骨骺软骨生长障碍有关病理：与单发性骨软骨瘤相同临床症状：有肢体发育畸形10-20%可恶变发病年龄和部位年龄：80%发生在10-20岁男女之比相似或2:1好发于骨干和干骺端交界处，以膝关节附近骨骼、尺桡骨、胫腓骨下端和指趾骨多见，也见于扁骨。多发性骨软骨瘤的X线表现长骨干骺端多数大小不一的骨赘，使骨表面呈高低不平的突起长骨发育异常，变短、弯曲畸形、关节面倾斜、变形等