蛋白质合成、加工和转运的过程.doc

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1、一、蛋白质的合成1、核糖体是合成蛋白质的机器，其功能是按照mRNA的指令由氨基酸合成蛋白质。2、游离核糖体游离于胞质中，合成细胞内的基础蛋白质；附着核糖体，附着在内质网表面，构成粗面内质网的核糖体，合成分泌蛋白和膜蛋白。3、蛋白质合成的一般过程：1）氨基酸的活化。氨基酸和tRNA在氨酰—tRNA合成酶作用下合成活化的氨酰—tRNA。2）起始、延伸和终止。3）蛋白质合成后的加工。肽链N端Met的去除；氨基酸残基的化学修饰，乙酰化、甲基化、磷酸化等；肽链的折叠；二硫键的形成。二、蛋白质的分泌合成、加工修饰和转运1、信号肽介导

2、分泌性蛋白在粗面内质网的合成。1）信号肽是蛋白质合成中最先被翻译出来的一段氨基酸序列，通常由18-30个疏水氨基酸组成，能指引核糖体与内质网结合，并引导合成的多肽链进入内质网腔。2）新生分泌性蛋白质多肽链在胞质中的游离核糖体上起始合成。当新生肽链N端的信号肽被翻译后，可立即被细胞质基质中的信号识别颗粒（SRP）识别、结合。3）与信号肽识别结合的SRP，识别结合内质网膜上的SRP-R，并介导核糖体锚泊附着于内质网膜的通道蛋白移位子上。而SRP则从信号肽—核糖体复合体上解离，返回细胞质基质中重复上述过程。4）在信号肽的引导下

3、，合成中的肽链，通过由核糖体大亚基的中央管和移位子蛋白共同形成的通道，穿膜进入内质网网腔。随之，信号肽序列被内质网膜戗面的信号肽酶且除，新生肽链继续延伸，直至完成而终止。最后完成肽链合成的核糖体大、小亚基解聚，并从内质网上解离。2、跨膜驻留蛋白的插入和转移决定了蛋白质的两种去处：1）穿过膜进腔，为可溶性蛋白质，包括分泌蛋白和内质网驻留蛋白。2）嵌入内质网膜中，形成膜蛋白。3、粗面内质网与外输性蛋白质的分泌合成、加工修饰和转运过程密切相关。1）新生多肽链的折叠与装配，与合成同时发生。内质网为新生多肽链正确的折叠和装配提供了

4、有利的环境。分子伴侣通过对多肽链的识别结合来协助它们的折叠组装和转运。2）蛋白质的糖基化。在粗面内质网网膜腔面的糖基转移酶作用下发生N—连接糖基化。三、蛋白质的加工、分选和定向运输1、蛋白质在高尔基体内加工等。1）糖蛋白的加工合成。糖基化修饰加工合成的糖蛋白，主要包括N—连接糖蛋白和O—连接糖蛋白两种类型。前者，糖链合成与糖基化修饰始于内质网，完成于高尔基复合体；后者，则主要或完全是在高尔基复合体中进行和完成的。2）蛋白质糖链的加工有严格的区域性和顺序性：甘露糖去除发生在中间扁囊高尔基复合体靠近顺面的部位；N—乙酰葡萄糖

5、胺加入在中间部；半乳糖加入在中间扁囊区靠近反面的部位。3）蛋白质的水解加工。2、分选蛋白质：高尔基体通过对蛋白质的修饰、加工，使其带上能被高尔基复合体网膜上专一受体识别的分选信号，进而选择、浓缩，形成不同靶向的分泌泡。四、蛋白质合成的质量监控1、内质网至高尔基体的蛋白质必须是正确折叠和组装的。分子伴侣可特异性的识别错误折叠和未完全折装配的蛋白，并阻留在内质网内。错误折叠蛋白从内质网腔转到细胞基质，进而被降解，消除了异常蛋白的形成