心内科疑难病例讨论 Microsoft PowerPoint 演示文稿.ppt

《心内科疑难病例讨论 Microsoft PowerPoint 演示文稿.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在PPT专区-天天文库。

1、疑难病例讨论xx科xxx耿莉莉，女，文化程度小学，16岁，主因“反复活动后气促10年，加重半年”于2016年07月12日入院10年前可平地步行，但不能加速及奔跑入院半年前上二层楼即出现气促，伴有心悸、胸闷，并出现右上肢发绀，由肢端、手掌、前壁、上臂至右侧胸背部逐渐发展近3月平地步行约100米后即有心悸、气促、胸闷，休息后逐渐缓解既往史：10年前有较同龄人生长速度缓慢、身高不达标、不够活跃，于北京天坛医院就诊，诊断为“颅咽管瘤”，并行手术治疗，术后予“激素”补充治疗。病情好转后出院，出院后曾自行停用激素，近期服用氢化可的松（早20mg，晚10mg）及优甲乐（50ugqd）。入院查体：T：

2、36.7℃P：106次/分R：22次/分BP：100/63mmHg，神志清，精神尚可，食欲、睡眠可，大小便正常。满月脸，体毛减少；口唇无发绀，四肢末梢、甲床、右上肢及右侧胸背部发绀。受压部位有青紫，压之可褪色，压疮风险评估（18）分。心脏彩超示：考虑卵圆孔未闭，左心室收缩功能正常；右心声学造影：考虑肺动静脉瘘可能性大，卵圆孔未闭或房水平小分流。入院查血：δ胆红素5.2umol/L↑，丙氨酸氨基转移酶ALT118U/L↑，天冬氨酸氨基转移酶AST67U/L↑，乳酸脱氢酶LDH306U/L↑，γ-谷氨酰转肽酶GGT288U/L↑；大便常规+隐血试验(OB)：血红蛋白(免疫法)阳性(┼)；尿

3、常规分析：尿粒细胞酯酶(干化学)阳性(2+)，白细胞(WBC)76.4/uL↑，红细胞(RBC)39.8/uL↑，细菌(BACT)67.6/uL，转铁蛋白阳性(┼)；血清降钙素原(PCT)检测(荧光法)：血清降钙素原PCT(荧光法)0.14ng/mL↑；甲状腺组合II：促甲状腺刺激激素(TSH)0.135uIU/mL↓；生长激素(发光法)：生长激素GH﹤0.05ug/L；血皮质醇0AM：血皮质醇0AM﹤0.80ug/dL↓；血皮质醇8AM：血皮质醇8AM﹤0.80ug/dL↓；性激素组合I：卵泡刺激素(FSH)﹤0.05IU/L↓，黄体生成素(LH)0.00IU/L↓，孕酮(P)﹤0.

4、10ng/mL↓。入院诊断1.先天性心脏病：上腔静脉下段及右上肺静脉间交通？2.重度低氧血症3.颅咽管瘤术后1)继发性垂体功能减退症2)甲状腺功能减退4.矮小症”12/7-----20/7T36.5-37.3HR124-96bpmBP99-116/53-75mmHgR19-23bpm尿量2500-3850ml血钾3.2-3.8mmol/L℃℃日期条件血气结果7-12吸氧4L/min，桡动脉pH7.43，PaO280mmHg，SaO296，氧合指数242mmHg7-15无吸氧，桡动脉pH7.41，PaO238mmHg，SaO273，氧合指数181mmHg7-19吸氧4L/min，左股动脉

5、pH7.37，PaO244mmHg，SaO278，氧合指数133mmHg吸氧4L/min，右股动脉pH7.38，PaO244mmHg，SaO279，氧合指数133mmHg7-20吸氧4L/min，立位pH7.42，PaO246mmHg，SaO283，氧合指数139mmHg吸氧4L/min，卧位pH7.42，PaO251mmHg，SaO286，氧合指数155mmHg7-20全院大会诊后超声科林红教授：据心脏彩超、右心声学造影检查结果，支持肺动静脉瘘。重度低氧血症考虑为肝肺综合征所致可能性大肺动静脉瘘主要症状表现为不同程度的咯血，气促，心悸和胸痛。体检可见杵状指(趾)和发绀，病变部位相邻胸

6、壁可闻及血管性杂音，可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。动脉血气分析严重病例表现低氧血症，动脉血氧分压(PaO2)和动脉血氧饱和度(SaO2)降低，但动脉血二氧化碳分压(PaCO2)不增高。吸氧难以纠正低氧血症。肝肺综合征（hepatopulmonarysyndrome，HPS）是由各种急慢性肝病并发的肺脏血管扩张和动脉氧合作用异常引起的低氧血症，故其临床表现以原发肝病及肺部病变为主要临床特点。实质上是原发性肝病、肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征。肝肺综合征：以原发肝病及肺部病变为主要临床特点最常见的临床表现有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能

7、异常等，但与肝肺综合征之间并无明显相关性。部分临床上肝病相当稳定的患者也可出现肺功能进行性减退的临床表现。肝肺综合征最具特征性的表现：直立性缺氧：由仰卧位改为站立位时PaO2降低＞10%。仰卧呼吸（platypnea）：患者由仰卧位改为站立位时出现心慌、胸闷、气短症状，患者回复仰卧位状态上述症状改善。日期条件血气结果7-20吸氧4L/min，立位pH7.42，PaO246mmHg，SaO283，氧合指数139mmHg吸氧4L/min，卧位pH7