心肌纤维化和肥厚型心肌病研究进展.pdf

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1、624ISSN1007-3949ChinJArterioscler，Vol22，No6，2014·文献综述·[文章编号]1007-3949(2014)22-06-0624-05心肌纤维化和肥厚型心肌病研究进展王丽丽。梁斌，边云飞，肖传实(1．山西医科大学第一医院，山西省太原市030001；2．山西医科大学第二医院，山西省太原市030001)[关键词]肥厚型心肌病；成纤维细胞；纤维化；轧延迟增强扫描[摘要]肥厚型心肌病是最常见的遗传性心肌病，被认为是青少年和运动员心源性猝死的首要原因，而纤维化在该疾病的发生

2、发展中起着重要的作用。轧延迟增强扫描技术的出现对于肥厚型心肌病的诊断、鉴别诊断及危险分层有很大价值。现将心肌纤维化及肥厚型心肌病的研究做一综述。[中图分类号]R5[文献标识码】AAdvandancesintheMyocardialFibrosisinHypertrophicCardiomyopathyWANGLi．Li，LIANGBin，BIANYun．Fei，andXIAOChuan．Shi(1．TheFirstHospitaloftheShanxiMedicalUniversity，Taiyuan，S

3、hanxi030001，China；2．TheSecondHospitalofShanxiMedicalUn~rsity，Taiyuan，Shanxi030001，China)[KEYWORDS]HypertrophicCardiomyophy；Fibroblast；Fibrosis；LateGadoliniumEnhancement[ABSTRACT]Hypertrophiccardiomyophy(HCM)isoneofthemostcommoninheritedcardiomyopathy，andi

4、tisbe-lievedtobetheleadingcauseofsuddencardiacdeathforteenagersandathetes．FibrosisplaysanimportantroleintheoccurrenceanddevelopmentofHCM．Anewtechnique，lategadoliniumenhancement(LGE)imagingappea~tobehelp-fulinthediagnosis，diferentialdiagnosis，andriskstrati

5、ficationofHCMpatients．Thisreviewaimstosummarizethecur-rentknowledgeoffibrosisandhypertrophiceardiomyopathy．肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，传导及电、机械功能等密切相关，同时当心肌发生HCM)是以左心室或右心室并累积室间隔的不对称梗死、慢性缺血、慢性压力负荷等外界刺激时其还HCM，而心肌纤维化作为心肌重塑的主要病理基参与了心肌损伤修复的过程．4J，然而，当成纤维细础

6、，也是HCM的主要病理改变，同时其还与HCM胞过度激活时又可导致细胞外基质蛋白的过度积的发病、诊断、治疗及预后密切相关，因此研究心肌聚而造成纤维组织的增生——心肌纤维化，进而对纤维化的发病机制及诊断治疗对于HCM具有重要心脏的结构和功能产生不利影响。成纤维细胞作价值，现将近年的相关研究进行综述。为细胞外基质的主要组成成分，可通过其细胞形态及特异性的标记物鉴定，虽然其形态随细胞个体、组织、器官以及代谢活性不同而变化，但总体来说1成纤维细胞和心肌纤维化成纤维细胞主要的形态特征是：缺乏基底膜、多型心脏组织主要由

7、心肌细胞、成纤维细胞、神经性、类层状伸展趋势，且它们有一个卵圆核、广泛的细胞、血管以及病理状态下的炎症细胞组成。成纤粗面内质网、突出的高尔基体和大量的细胞质颗粒维细胞，是由胚胎时期的间充质细胞分化而来，在样物质；其特异性标记物有：可与大量存在于成纤正常心脏中，其数量占心脏总细胞数的70％左维细胞中的中间丝起反应的抗波形蛋白抗体以及右，其功能活动与心脏的正常发育、结构、信号更具特异性的胶原受体J。在心脏的正常发育过[收稿日期]2014-03．31[基金项目]国家自然科学基金资助项目(81070090)[作者

8、简介】王丽丽，硕士研究生，研究方向为冠心病基础与临床，E-mail为736733154@qq．COrn。梁斌，博士研究生，主治医师，研究方向为冠心病基础与临床，E—mail为tyliangbian@163．com。边云飞，博士，教授，研究方向为冠心病基础与临床，E．mail为yunfeibian@sina．com。通讯作者肖传实，博士，教授，博士研究生导师，研究方向为冠心病基础与临床，E．mail为ganxi．baozhong