肺滑膜肉瘤1例.pdf

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1、l76实用医学杂志2014年第30卷第7期·病例报告·肺滑膜肉瘤1例李金花杨文君胡向荣吴翔燕患l者女,47岁,冈”发现右肺结节呼吸音清,未闻及干湿哕音:神经系统长、短两种梭形细胞组成短梭形细胞余,腹胀、胸闷10余天”入院。患者检查阴性辅助检查:2012年4月CT较肥胖.浆少,核卵圆或呈杆状,有的核多前行CT检查发现右肺结节,检查示右下肺结节灶.左上肺散在点片现空泡化.有的可见核f_:染色质较j胸痛,无咯血,10个月前复查cT状密度增高影。2012年8月CT检查示为细腻:长梭形细胞胞浆较丰富,核呈右肺结节略有增大,患行未进一步有下肺结节较之前略有增大。我院CT长杆状,两者弥漫性紧密排

2、列或相互交}。10余天前饮酒后m现腹部胀痛,示两肺陈旧性结核,右肺下叶结节。双织紧密成束状排列;核分裂像较为多见续性,进食后加重,伴胸闷,无咳嗽肺多发小结节,考虑结核灶可能。人院(56个/HP);瘤细胞问含少量胶原E,无咯血、胸痛、呼吸困难。为求进后气管镜下见隆突锐利,气管、支气管纤维.肿瘤细胞周围可见较多大小不诊治今来我院住院治疗。患者既往管腔通畅,黏膜充血不明显.所见管腔等的张的裂隙状结构.有的呈分支}性胃炎史;2年前患肺结核,抗结内米见新生物及干酪样坏死。经皮肺做状.部分裂隙被覆内皮细胞.腔内有少{疗lO个月,遵医嘱停药:幼年时患有下肺病灶穿刺活检,患者取俯卧位,量红细胞(图

3、1)。免疫组化标记:CK面瘫。入院查体:神清,精神町,左经CT定位穿刺枪穿透胸壁后CT再上皮(+);肿瘤细胞CD99、Vimentin均瘫,浅表淋巴结未及肿大,颈软,颈次确认穿刺针位置及进针方向和深度(+)(降I2、3);Bcl2(±);CK7、CK5/6、K无怒张.气管居中,胸廓无畸彤,肋后,穿刺并取得组织标本2条合长约CKI9SMAp63EMACD34S一100、无增宽,双肺呼吸活动度对称,无3.2cnl做病理切片检查。几一1均(一)。.语颤无增减,双侧叩诊清音,两肺病理结果:镜检肿瘤组织主要Fb讨论滑膜肉瘤又称恶性滑膜瘤肺滑膜肉瘤(HE×200)图2Vim在肺滑膜肉瘤中的表达

4、(IHC×200)图3CD99存肺滑膜肉瘤中的表达(IHCX100)滑膜母细胞肉瘤。H前大多数同年到中年,无明显性别差异。临床表现上。绝大多数滑膜肉瘤患者存在特征性为滑膜肉瘤不起源于滑膜而可能无明显特异性,可能与肿块的发生部的染色体转位t(x;18)(pl1.2;ql1.2),募于未知的潜能干细胞.因此滑膜肉位、肿块大小以及转移情况有关。通常即l8号染色体上的SYT基因与x染可向问叶组织分化又可向上皮组在临床上表现为咳嗽、咳痰,且常伴有色体上的SSX家族某个成员基).化。尽管滑膜肉瘤多发生于四肢大咯血,其次表现为胸部疼痛等,少见发(SSX1、SSX2)发生融合,且这些染色体芎附近,

5、尤其是下肢,但也可发生丁热、呼吸困难、体重减轻,有时也可无任异常与其组织学类型无关.而在其他的导膜的其他部位如心脏、肺、头、颈、何临床症状而于体检时偶然发现。本例软组织肿瘤中却很少有这种染色体异正、前列腺、胸壁、腹壁、纵隔等。滑膜患者主要表现为胸闷,而其他呼吸道症常的发现。因此遗传学检测t(x;18)或比较少见.在所有原发性软组织恶状不明显。痰脱落细胞学检查通常无阳利用RT—PCR技术检测SYT—SSX融合}T瘤巾约^5%~l0%。而原发性肺性发现:组织学上根据肿瘤组织内的l基因以及其表达产物可以作为滑膜肉其肉瘤十分罕见,约占肺部原发性恶皮细胞或梭形细胞成分,滑膜肉瘤可被瘤的诊断依

6、据.中瘤的0.5%分为4种组织学类型:双相分化纤维鉴别诊断方面应注意与以下疾病原发性肺滑膜肉瘤通常好发于青型、单相分化纤维型、单相分化上皮型的鉴别:(1)转移性肺滑膜肉瘤与原发和低分化型,以前两者最为常见。冈该性肺滑膜肉瘤的鉴别:也是最常见、最病罕见、认识不足、无特异性的临床症重要的鉴别诊断,需要进行详细的临床doi:10.3969/j.issn.1006—5725.2014.07.055状且其组织结构复杂多样,常易误诊及影像学检查,结合病史,一般在原发作者单位:310015杭州师范大学附属最终确诊需依靠组织病理和免疫组织病灶部位有相应的临床症状有助于找病理科化学结果。近年来有研究

7、显示在遗传学到原发病灶。(2)原发性肺滑膜肉瘤与实用医学杂志2014年第3O卷第7期1177原发性肺癌的鉴别:一般如果肺内肿块遗传及分子异常可能会有所帮助。依据位及大小、肿瘤坏死情况及钙化、病程同时伴有肺门淋巴结和纵隔淋巴结的镜下及免疫组化标记,本例病例属于单长短及是否侵犯血管神经等因素可能肿大。则更支持原发性肺癌的诊断。(3)相分化纤维型。对于此种梭形细胞型滑影响其预后。近年来有研究表明肿瘤细与肺内其他恶性肿瘤的鉴别:如平滑肌膜肉瘤还应与梭形细胞肺鳞癌鉴别,梭胞的核

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