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《寡免疫复合物型新月体肾炎的临床病理分析(英文).pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、·374·ChineseMedicalJournal2001;114(4):374-378TheclinicalandpathologicalcharacteristicsofChinesepatientswithpauci-immunecrescentglomerulonephritisTANGZheng唐政,YAOXiaodan姚小丹,HUWeixin胡伟新,ZENGCaihong曾彩虹,CHENHuiping陈惠萍LIUZhihong刘志红andLILeishi黎磊石Keywords:pauci-immunecrescentglomerulone
2、phritis·clinico-pathology·anti-neutrophilcytoplasmicantibodyChineseMedicalJournal2001;114(4):374-378·375··376·ChineseMedicalJournal2001;114(4):374-378ChineseMedicalJournal2001;114(4):374-378·377··378·ChineseMedicalJournal2001;114(4):374-378ChineseMedicalJournal2001;114(4):437-44
3、7·441·电图复极异常和起源于右室的室性心律失常是其最常见的表现。关键词致心律失常性右室心肌病室性心律失常家系调查寡免疫复合物型新月体肾炎的临床病理分析TheclinicalandpathologicalcharacteristicsofChinesepatientswithpauci-immunecrescentgolmerulonephritisChinMedJ2001;114(4):374-378南京军区南京总医院肾脏科南京210002唐政姚小丹胡伟新曾彩虹陈惠萍刘志红黎磊石目的对寡免疫复合物型新月体肾炎进行临床病理分析。方法采用病理检查包括:
4、光镜检查、免疫病理分析、血清学检查、肾功能检查以及统计学分析。结果6400例非移植肾活检中发现24例寡免疫复合物型新月体肾炎(PICGN)患者,占肾活检总数的0.37%,占新月体肾炎总数的23.9%,其中女性16例,男性8例,平均年龄33岁。血管炎中微型多动脉炎(33.3%)和结节性多动脉炎(8.3%)为常见继发病因。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性率为52.2%。临床上多表现为急进性肾功能减退(75.0%),发作性肉眼血尿发生率高(58.3%),高血压发生率为45.8%,肾病综合症发生率为41.7%,25%患者出现少尿无尿症状。除贫血外,肾外表现
5、较少。病理上血管襻坏死(62.5%)、单核及中性粒细胞浸润(66.7%)及小血管炎等为常见的急性病变;然而,小球硬化(45.8%)、小管萎缩(83.3%)、间质纤维化(75.0%)等慢性化病变也较严重。22例患者行免疫抑制治疗,16例随访8—92个月,有4例肾功能在正常范围(<124μmol/L),8例行非透析保守治疗,仅4例进入终末期肾功能衰竭需进行维持性血透析治疗。结论免疫抑制冲击治疗是治疗PICGN的有效方法。关键词寡免疫复合物型新月体肾炎临床病理抗中性粒细胞胞浆抗体一例中国人FVLeiden基因突变家系报告FactorVLeidenmutati
6、oninonefamilyofChineseoriginChinMedJ2001;114(4):379-381安徽省立医院合肥230001吴竞生汪建孙自敏OklahomaMedicalResearchFoundationOklahomaCityOklahoma73104USA顾建民徐俊MDSmirnovJHMorrisseyNEsmon目的研究中国人FVLeiden基因突变引起的抗活化蛋白C现象(APCR)。方法采用APTT±APC方法、多聚酶链反应(PCR)、MnLI限制性内切酶分析,序列特异性引物(PCR-SSP)和DNA测序方法,对中国汉族30例
7、“正常”无关个体和20例血栓性疾病患者进行APCR测定和FVLeiden基因突变分析。结果发现一例正常人抗APC敏感值比值(APC-SR)明显减低(0.8),并确诊为FVLeiden基因(Arg506-Gln)突变杂合子,其叔祖父、父亲、弟弟和儿子同样确定为FVLeiden基因杂合子;有3例血栓性疾病患者APC-SR低于正常,但均无FVLeiden基因突变。结论这是在国内发现的首例四代FVLeiden突变所致的APCR现象的家系。中国人血栓症中APCR的产生是否
