儿童肝脏巨大间叶错构瘤伴甲胎蛋白升高的诊治探讨-论文.pdf

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1、中华4HD~b科杂志2014年2月第35卷第2期ChinJPediatrSurg,February2014,Vo1.35,No.297·小儿肿瘤专题·儿童肝脏巨大间叶错构瘤伴甲胎蛋白升高的诊治探讨管考平刘树立李旭李颀张军张金山李龙【摘要】目的探讨儿童肝脏间叶错构瘤的临床特征、诊断与治疗。方法对10例肝脏间叶错构瘤患儿术前均行腹部B型超声、增强CT及血甲胎蛋白检查。6例行右半肝切除术,2例行肝左三叶切除术,2例行左外叶切除术。结果10例患儿均顺利完成手术,无并发症发生,术后7~9d痊愈出院。所有患儿随访6~48个月,腹部B型超声检查无肿瘤复发。复查AFP均正常,患儿生长发育良好。结论肝脏间叶

2、错构瘤与肝脏恶性肿瘤有类似的临床症状和体征,常伴甲胎蛋白升高,临床上容易与肝脏恶性肿瘤混淆。外科手术是最佳治疗方法,可行肿瘤局部切除或规范性肝切除术,肿瘤完整切除后,偶有复发或恶变,需定期随访复查。【关键词】儿童;肝脏;错构瘤;甲胎蛋白;外科手术DiagnosticvaluesofelevatedalphafetoproteininchildrenwithhepaticmesenchymalhamartomaCruangKaoping,LiuShuli,LiX“,LQ,ZhangJun,ZhangJinshan,LiLong.A_,

3、,’liatedChildren’sHospital,C

4、a[italInstituteofPediatrics,Beiing100010,ChinaCorrespondingauthor:LLong,E-mail:lilong23@126.COrn[Abstract]ObjectiveToexploretheclinicalcharacteristics,diagnosisandtreatmentofhepaticmesenchymalhamartomainchildren.MethodsAl1caseswerediagnosedwithB-ultrasonography,computedtomographyscanandalphafetopr

5、otein(AFP).Allpatientsunderwentoperationsofrighthemihepatectomy(=6),lefttrilobectomy(,z=2)andlefthemihepatectomy(n=2).ResultsAUoperationsweresuccessfulwithoutcomplications.Dischargewaswithin79days.Duringafollow-upperiodof6—24months,al1patientsachievedtumor-freesurviva1withanormalleve1ofAFP.Conclu-

6、sionsHepaticmesenchymalhamartomaandhepatoblastomahavesimilarclinica1characteristics.Thefirst—choicetreatmentiSeitherlocaltumorresectionorhepatectomy.Andlong-termfollow-upsareof—tennecessary.[Keywords]Child;Liver;Hamartoma;Alpha-fetoproteins;Surgicalprocedures,operative肝脏间叶错构瘤(mesenchymalhamartomao

7、f至9岁,平均2.2岁。临床表现:腹痛、扪腹有包块8theliver,MHL)在儿童中是较罕见的肝脏良性肿例,腹胀2例,其中1例出生后即发现腹部包块,伴瘤,约85发生在2岁以内,偶有成人病例报随症状为腹痛、发热、呕吐等。告_1屯]。本病通常与肝脏恶性肿瘤有类似的临床症影像学检查:10例患儿术前均行B型超声检状和体征,常伴甲胎蛋白升高,术前诊断较困难,临查,均提示肝脏囊性或实性占位,2例提示下腔静脉床上容易与肝脏恶性肿瘤混淆。自2()06年以来,我受压变窄。所有患儿术前均行增强CT检查(图院共收治1()例儿童肝脏问叶错构瘤。现分析报告1),8例提示为肝脏占位,其中2例考虑为肝脏间叶如下,以探

8、讨对该病的诊治方法。错构瘤,2例表现为巨大多囊性肿物,考虑来自腹膜后或肝脏可能。资料与方法实验室检查:术前所有患儿均行血清甲胎蛋白一一、般资料(AFP)测定,其中2例在正常范围(0~20ng/m1),自20()6年4月至2013年4月,我院共收治肝年龄均>6个月;8例AFP增高(67.2~1210.0脏间叶错构瘤1()例,男5例,女5例。年龄6个月ng/m1),其中有6例>12个月,余2例年龄为6至10个月,血红蛋白测定

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