子宫静脉内平滑肌瘤病11例临床病理分析-论文.pdf

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1、中国妇产科临床杂志2014年9月第15卷第5期ChinJClinObstetGynecolSeptember2014，、1．15，No．5·437··短篇论著·子宫静脉内平滑肌瘤病11例临床病理分析黄亚青时俊宇李青郭彩霞【摘要】目的分析子宫静脉内平滑肌瘤病(IVL)的临床特征和诊治，提高对本病的认识。方法回顾性分析江苏省常州市第一人民医院2006年1月至2014年1月收治的11例IVL患者的资料。结果1O例术前诊断不明确，1例明确，术后病理均证实。随访至今均未复发。结论IVL是一种良性病变，但具有恶性肿瘤的生物学行为，术前诊断率低，确

2、诊主要依靠病理检查，治疗首选手术，术中应仔细探查，彻底切除肿瘤，术后需严密随访。【关键词】子宫静脉内平滑肌瘤病；诊断；治疗子宫静脉内平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis结果oflheuterus，IVL)是一种特殊类型的子宫肌瘤，临床罕见，常沿静脉生长，淋巴管也可受累，故又称脉管内平滑1．治疗：11例子宫静脉内平滑肌瘤病情况见表1。所肌瘤病。虽然在病理学上属良陛肿瘤，但其生长方式特殊，有患者均接受手术治疗。其中病例5全子宫已切除，与血少数病例可沿盆腔静脉到达下腔静脉，甚至进入右心房而管外科，心胸外科合作行右心

3、房及下腔静脉内肿瘤取出及危及生命l_】]，给临床处理带来了困难，相比较普通肌瘤需双侧附件切除术。病例4全子宫双侧附件已切除，与心胸要较大的手术范围和探查区域。本文回顾性分析江苏省常外科合作行右心房及下腔静脉内肿瘤取出顺利，但行盆腔州市第一人民医院2006年1月至2014年1月收治的11例肿瘤切除术时因肿瘤基底部位于盆腔深部造成骶前静脉丛IVL患者的资料，以提高对该病的认识。出血无法控制死亡。这两例患者心房肿瘤约拳头大小，下腔静脉至髂静脉肿瘤长达30~40cm。其余患者手术顺利。资料与方法2．术中探查：术中探查时有4例表现特殊：①病例2

4、1．一般临床资料：2006年1月至2014年1月在江苏省子宫增大，见多个瘤体，向阔韧带生长，宫旁静脉内可见常州市第一人民医院就诊并手术、术后病理证实为IVL的质硬的条索状物，直径达1．5cm白色肿瘤扭曲延伸人髂血患者共11例，患者年龄36~56岁，平均(46±12)岁。管内，抽出达20cm(图1)；②病例3盆腔右侧见囊实性2．患者主要症状和体征：首发症状：月经改变6例；肿瘤15cmX15crux18cm，来源于子宫，与盆底、右侧输发现盆腔包块4例，其中2例伴痛经；下肢肿胀1例。患尿管、膀胱粘连，肿瘤长人右侧髂内静脉，切开后取出者中有2

5、例曾行妇科手术。1例于全子宫双侧附件切除后52emX4cm×4em肿瘤；③病例6见肌壁间有蠕虫样组年，出现心血管系统症状并发现右心房肿瘤及盆腔包块，织；④病例11子宫及宫旁血管增粗，迂曲，断端有灰白经多家医院会诊术前考虑子宫静脉内平滑肌瘤累及下腔静色粟粒样结节，行冰冻病理检查，提示IVL。其余外观与脉及右心房。另1例为全子宫切除术后2年，反复晕厥，常见子宫肌瘤无异。经CT等检查发现下腔静脉及右心房肿瘤收住于心胸外科3．病理表现：本组患者均有典型的病理改变：在子宫行肿瘤切除时，发现系子宫静脉内平滑肌瘤长人下腔静脉壁，宫旁阔韧带内或卵巢静

6、脉内可见条索状、分枝状、蚯及右心房。全部患者术前均行妇科检查：发现子宫均有增蚓状或结节样肿块，肿瘤切面呈灰白色或紫褐色，质地软大(如孕2～4个月)或扪及盆腔形态不规则实性肿块。全硬不等，肿瘤直径大小不等，呈蠕虫样穿行于周围脉管内，部患者术前均行阴道B超检查，其中7例继续行盆腔CT易拉出，抽出结节后可见光滑的脉管管壁。镜下所见：肿检查。病例3CT提示盆腔肿瘤，右髂静脉栓塞，病例4和瘤由良性的梭形平滑肌细胞组成，肿瘤表面被覆一层扁平病例5CT均提示右髂静脉、下腔静脉至右心腔连续性占的血管内皮细胞(图2)。无核分裂象。本组病例均未见病位，其

7、余4例提示盆腔低密度病灶。理核分裂象。4．随访：随访时间半年至8年，每3～6个月行常规doi：10．13390／j．issn．1672—1861．2014．05．015作者单位：213003江苏省常州市第一人民医院妇科(黄亚妇科检查、B超和或CT及超声心动图检查，除1例术中死青、时俊宇、郭彩霞)；病理科(李青)亡，其余均无复发。通信作者：郭彩霞；Email：zhouyfan@126．CON中国妇产科临床杂志2014年9月第15卷第5期ChinJClinObstetGynecolSeptember2014，Vo1．15，No．5到累及心

8、脏的情况。如何提高超声对IVL的诊断率，有待若术中探查发现血管内的肿瘤致密黏附于血管壁上，可能于进一步积累经验，摸索规律。CT、MRI是否能对IVL会去除困难，不宜强行牵拉，否则将导致血管破裂危及生的诊断有所提示还需逐步