Wernicke 脑病误诊为亚急性脊髓小脑变性.pdf

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1、1'Z渔垒生!旦筮!鲞箜!塑CliIhrapY!01!．7，July2。14．59．Wernicke脑病误诊为亚急性脊髓小脑变性刘庆，刘江红，贾建平[摘要]目的探讨Wernicke脑病(Wernicheencephalopathy，WE)的诊治要点，减少误诊误治。方法对我院收治并误诊的WE1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因吐字不清伴行走困难2年收入院，诊断怀疑脊髓小脑性共济失调或亚急性小脑变性，但各项检查均排除上述诊断。追溯病史，发病前2个月出现顽固腹泻、恶心、呕吐、食欲缺乏，症状逐渐加重，并出现烦躁、嗜睡，当地医院考虑电解质紊乱予纠正水、电解质紊乱及

2、对症治疗，同时神经内科医生会诊后考虑WE可能，经补充维生素B。后症状好转。复阅烦躁、嗜睡期间头颅CT及MRI片未见明显异常，明确诊断为WE，予维生素B，替补治疗，但因确诊较晚，预后欠佳。结论WE发病与维生素B缺乏有关，详细询问病史对该病的诊断至关重要，诊断性补充维生素B症状迅速恢复亦支持诊断。[关键词]韦尼克脑病；维生素B缺乏；误诊；脊髓小脑变性[中国图书资料分类号]R746．4[文献标志码]B【文苹编号]1002—3429(2014)07—0059·02[DOI]10．3969／j．issn．1002—3429．2014．07．024Wernicke脑病(

3、Wernicheencephalopathy，WE)小脑性共济失调可能性大；亚急性小脑变性待除外。是一类由于维生素B．严重缺乏引起的营养代谢性x线胸片、心电图检查未见异常。查血红蛋白脑病，临床少见，临床表现缺乏特异性，影像学检查107g／L，红细胞平均体积77．5f1，红细胞平均血红亦无特异性征象，因缺乏有效的检测手段，临床易误蛋白含量23．8pg，红细胞平均血红蛋白浓度诊误治。我院近期收治WE1例，一度误诊为亚急307g／L；尿粪常规、血生化全套、C一反应蛋白、红细性脊髓小脑变性，现分析其误诊原因如下。胞沉降率、凝血功能、乙型肝炎病毒血清标志物、风1病例资

4、料湿病三项、免疫五项、甲状腺功能、肿瘤标志物、性激女，45岁。因吐字不清伴行走困难2年人我素六项、抗心磷脂抗体、抗核抗体谱等检查均正常，科。患者2年前开始出现吐字不清，言语缓慢、欠流代谢性脑病六项[芳基硫酸酯酶A、半乳糖脑苷脂利，伴行走困难，反应迟钝，无意识障碍、抽搐，自服酶、B．半乳糖苷酶、氨基己糖苷酶A、氨基己糖苷酶中药(具体不详)症状稍有缓解，为明确诊断到我院(A+B)、0【一半乳糖苷酶]均在正常范围。腰椎穿刺就诊，门诊以脑病原因待查收住院。否认高血压病、脑脊液检查：外观无色透明，细胞总数16×10。／L，糖尿病、冠心病等病史，无肝病、遗传性疾病史，否

5、认白细胞16×10。／L，生化、细胞学、涂片找细菌、免疫饮酒嗜好。查体：体温36．2℃，脉搏76／min，呼吸球蛋白、病毒八项、24hIgG鞘内合成率均正常，寡17／min，血压90／60mmHg。体型消瘦，营养不良，轮克隆区带均阴性。脑脊液及血液Hu、Ri、Yo、水通道椅送入病房。意识清楚，言语缓慢不清，语调呈吟诗蛋白_4抗体及NMO—IgG等均阴性。头颅MRI平扫样，反应迟钝，计算力、定向力尚可，双侧瞳孔等大等加弥散加权成像(DWI)及增强扫描未见小脑、脑圆，直径4mm，对光反射灵敏，双眼各向活动充分，干、脊髓萎缩、变细。因患者无相关表现家族史，无可见旋

6、转眼震及水平眼震。四肢肌力V级，肌张力明显吞咽困难、肌肉萎缩等，不支持脊髓小脑性共济正常，四肢腱反射活跃，双侧Babinski征可疑阳性，失调诊断。而各项检查均未找到肿瘤证据，免疫系双侧指鼻试验、指指试验、跟一膝一胫试验欠稳准，列检查阴性，也不支持亚急性小脑变性诊断。再次一字步行走不能，Romberg征阳性。全身深浅感觉详细追问病史，患者家属诉发病前2个月不明原因对称，无异常。根据患者小脑性共济失调症状及体频繁腹泻，在当地医院消化内科按胃肠炎治疗，病程征，考虑小脑及其联系纤维受损；根据旋转眼震，提中出现恶心、呕吐、食欲缺乏、消瘦，无发热，症状逐示双侧内侧纵束

7、或小脑联系纤维受损；根据双侧腱渐加重，于呕吐症状出现1d后出现烦躁、嗜睡，当反射活跃，病理征可疑阳性，考虑双侧锥体束损害，时查血电解质紊乱(具体情况不明)，予补液、补充智能下降，考虑大脑皮层中枢受损。初步诊断：脊髓电解质等对症治疗，同时经该院神经内科医生会诊基金项目：国家自然科学基金(81301208)后考虑WE待除外，建议进一步行头颅MRI检查，作者单位：100063北京，首都医科大学宣武医院神经并予以维生素B10mg每133次1：1服。经上述处内科理后腹泻、意识障碍、烦躁等症状逐渐好转，意识转．60．临床误诊误治2014年7月第27卷第7期Clinica

8、lMisdiagnosis＆Mistherapy，V