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1、121·讲座·内科疾病合并周围神经病汤晓芙卢祖能周围神经系统包括嗅、视神经以外的所有颅神经、变机理可能由于胰岛素诱发的重度低血糖引起脊髓前脊神经以及周围自主神经系统;其功能或结构的障碍角细胞变性所致。电生理:NCV可为正常,主要表现为(旧称神经炎).、以受损、运动单元电位(M、称为周围神经病从临床的角度失神经改变UP)数目减少巨大电神经的分布形式进行分类,主要有以下三种:(1)单神位和多相电位。,,(三)血叶啦:为一种遗传性叶琳代谢紊乱。早期经病(2)多数性单神经病(MMN)(3)多发性神经病病,,。(PNP)。临床主要表现为感觉、运动、反射及自主神经常表现为PNP对称或非对称性以
2、驰缓性瘫痪为主。,,一;障碍内科疾病常合并周围神经病现简要概述如也可能近端重于远端类似于格林巴利综合征(GBS),下。感觉障碍发生率低有时可表现为不典型的近端感觉、。NcV。目前尚无特殊治疗。一代谢性疾病神经病常减慢l::、(一)糖尿病(DM):5%(四)维生素B吸收障碍可见于DM脂肪性腹DM病人合并神经系统损。。,其中NP。泻或胃切除者病理以慢性轴索变性为常见周围神经害又以P最为多见随着近来神经电生理检,,。,病发病很缓慢表现多种多样常被脊髓症状所掩盖查技术及神经活检的进展还可检出更多的亚临床病,。例。其机理多认为与微血管病变和代谢障碍有关。病理下肢重于上肢以感觉症状为主当与脊髓
3、症状相混,。主要为周围神经轴突变性和/或脱髓鞘。时电生理特别是肌电图(EMG)和NCV可资鉴别血临床分类见表12。t1。电生理表现为神经传导速度清中ViB浓度低于200拌拌g/ml时可确诊(NCV)减慢和失神经改:、。(五)叶酸缺乏常见于长期服用抗癫药物食物中变摄入不足、吸收不良或人体需要量增加时。临床上可表表1糖尿病性周围神经病的分类。。40拌拌g现为PNPNCV减慢血清中如低于/ml即可、A对称性。1、远端,主要是感觉性PNP(如双足疼、感觉异常或诊断(六)维生素,、。、:。过敏)BB核酸缺乏症基本同上合并周.a以大纤维受累为主,;围神经病较常见主要是亚急性或慢性轴索变性临床.
4、b混合型上,。以感觉运动症状为主一般不出现植物神经症状.,C以小纤维受累为主(七)原发:多合并PNP运动性系统性淀粉样变性,。2.植物神经病变(直立性低血压、腹泻便泌、月经失调、症状轻以感觉受累为主NCV检查感觉电位可消失。。阳萎、汗液分泌失调及关节营养障碍等或波幅明显降低在某些病例可并发CTS)病理检查可,3.慢性进展性、以运动受损为主的神经病见有大量淀粉样物质沉积于神经内膜从而挤压神经纤维。B、非对称性二、尿毒症1.急性里幻正急性近端为主的运动神经病常合并周围神经病。在慢性肾功能衰竭时最为多2.单发颅神经病变:一侧或双侧外展、动眼麻痹等见。病理以亚急性或慢性轴索变性、继发性节段
5、性脱髓.:、、3躯体神经病腰能神经丛股神经尺神经等。。:、鞘为主临床通常分为两类(1)纯感觉型神经病A不.:。4肢体嵌压性神经病如腕管综合征(CTS),,,宁腿综合征常为尿毒症出现之先兆夜间重表现为,、虫爬样异常感觉致使病人夜间起来行走活动;B烧灼(二):。一般在严重晚期低血糖患者,。低血糖较少见足综合征表现为双足烧灼样疼痛(2)感觉一运动型可并发周围神经病。绝大多数由胰岛细胞瘤所引起。病,,理改变为亚急性轴索变性临床上以运动症状为主:病作者单位100730北京协和医院神经内科..122神经病,。临床多表现为。。较第一类更常见电生理和神经活检可发现相PNP其发病机理为多因素引起可当
6、数量的亚临床病例。透析治疗可改善症状,肾移植可能与肿瘤组织某成分所引起的自身免疫抗体的作用有完。另外,长期透析治疗的病人,;也可能是某些恶性肿瘤引起内分泌和代谢及营养全缓解症状有n~关,,,。16写者可出现周围神经病表现为感觉运动型PNP下障碍有关;也可因癌肿直接压迫邻近的神经详见表2肢重于上肢。如中年以上患者周围神经病原因不明时,应高度怀疑、,。三癌性神经病癌肿并进行全面的详细检查以发现隐伏的肿瘤表2癌性多发性周围神经病的分类迟发性神经病:常见,病理主要为亚急性或慢性轴索变性。感觉症状重于运动,有时出现植物神经症状。轻度、迟发的轴索损害可能与体重减轻、普遍性肌萎缩有关。感觉运动型
7、神经病:较常见。病理同上。临床上除感觉运动症状外,有时也出现植物神经症状。最常见的是肺癌。脱髓鞘性神经病:较常见。病理、亚急性节段性脱髓鞘改变为主。以急性临床上主要是感觉运动症状,不出现植物神经症状。纯感觉性神经病:罕见.病理改变为亚急性或慢性轴索变性,且有脊髓后根神经节的破坏以及血管周围套状细胞侵润。临床上表现为.,而运动功能相对完整,手重于足。。最常见的肿瘤是四肢各种感觉丧失并有疼痛症状有时在癌肿出现之前乳腺癌、副肿瘤综合征。、gaapat:,、四血液病mmhy)
