中国西南地区散发性肌萎缩侧索硬化症患者的临床特征

《中国西南地区散发性肌萎缩侧索硬化症患者的临床特征》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、296ChinJNervMentDisVo1．36．No．5Mav20l0·论著·中国西南地区散发性肌萎缩侧索硬化症患者的临床特征郭晓燕商慧芳方登富张树山黄睿【摘要】目的研究中国西南地区散发性肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)患者的临床特征。方法分析我院2006年5月到2009年1月收治的成年发病的散发性ALS患者临床资料，并进行连续性的随访6个月。结果纳入198例患者，男128例，女70例。平均发病年龄(51．6±11．3)岁，诊断时间(16．9±15．5)个月，病程(36．9

2、±25．2)个月，其中42例患者(21．2％)在随访过程中死亡。本组病例以脊髓症状起病的患者较延髓症状者多(161：37)，且发病年龄(49．9±11．2岁)明显早于以延髓症状起病患者(59．04-8．6)岁(P<0．001)。在连续性随访中，患者的症状均逐渐加重，每3个月ALSFRS评分(ALSFunctionalRatingScale)逐渐减低(27．74-8．6分；20．44-6．3分，P=0．002)。相关分析发病年龄与病程呈明显负关联(r=一0．297，P<0．01)，发病年龄和平均诊断时间呈明显负关联(r=一0．2

3、41，P<0．01)，病程和诊断时间之间呈明显正相关(r=0．775，P<0．01)。48例患者服用利鲁唑治疗，与未服用利鲁唑组患者生存时间无统计学差异。结论ALS起病隐袭，表现为逐渐进展的肌无力和萎缩。中国西南地区散发的ALS患者以50～60年龄段发病为主，男性多见，以脊髓症状发病患者较多，而且脊髓症状发病者较延髓症状发病者年龄轻。发病年龄越晚，病情发展越快，患者生存时间越短。ALSFRS是评价患者功能状态和病情的进展情况的敏感指标。【关键词】肌萎缩侧索硬化症临床特征ALSFRS【中图分类号】R744．8【文献标识码】ACl

4、inicalfeaturesofsporadicpatientswithamyotrophiclateralsclerosisinsouthwestChina．GUOXiaoyan．SHANGHuifang，FANGDen~fu，ZHANGShushan，HUANGRui．DepartmentofNeurology，WestChinaHospital，SiChuanUniversity，Chengdu．610041．China．Tel：028—80810532．【Abstract】0bjectiveThisstudyistoa

5、nalyzeclinicalfeaturesofsporadicpatientswithALSinsouthwestChina．MethodsAllpatientsdiagnosedwithadult-onsetsporadicALSwereconsecutivelyfollowedup，andtheirclinicalcharac—teristicswerecollectedfromMay2006toJanuary2009．ResultsOnehundredandninety—eightpatientswereinclude

6、dinthestudy．Therewereonehundredandtwenty—eightmaleandseventyfemale．Thenleanageofonsetwas(51．6±11．3)years．Themeandiagnosticdelaywas16．94-15．5monthsandthemeandiseasedurationwas(36．9±25．2)months．For-ty·twopatients(21．2％)diedduringtheperiodoffollow—up．Therearemorepatien

7、tswithinitialspinalsymptomsthanthosewithinitialbulbarsymptoms(161vs37)andtheonsetageofthespinalonsetgroup(49．94-11．2years)wassignifi-cantlyearlierthanthatofthebulbaronsetgroup(59．0±8．6years)(P<0．001)．Duringtheconsecutivefollow—up，thesymptomsofallALSpatientsgradually

8、progressedandtheALSFRSsignificantlydecreasedineverythreemonths(from27．74-8．6to20．4±6．3。P=0．002)．Timetodiagnosispositivelycorrelatedwithdis