中华医学会复发性多软骨炎诊治指南草案

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1、中华风湿病学杂志!""#年#月第$卷第#期%&’()*&+,-./012345’1!""#2601$2708!(!CB((诊治指南(复发性多软骨炎诊治指南&草案#中华医学会风湿病学分会!")编者按*#为提高医疗质量"规范各级医疗机构医师的诊疗行为"以切实保障我国广大人民群众的身体健康"在卫生部$中华医学会的直接领导下"各专科分会从"##"年$月起着手编写+临床诊疗指南,%为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要"中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了""种常见风湿性疾病的诊治指南%各位专家

2、在撰写过程中倾注了心血"以严肃认真$严谨求精的态度完成了+指南,的编写%+指南,既代表了当前国际上的诊治水平"又符合我国的国情"具有实用性%历时$年余"几经易稿"终于完成%-中华风湿病学杂志.陆续将+指南,以+草案,刊出"以进一步征集广大医师的意见%有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系%通信地址’北京市东城区王府井帅府园$号"北京协和医院风湿免疫科"邮编’$%#&’%"()*+,-.*/01,2343567)385*353/"传真’%$%$9:";9:9’%复发性多软骨炎!5+1.49’(

3、:401;<&0(=5’/’9"*>#是一种较局部红肿$压痛"常突然发病"颇似蜂窝组织炎"数天后可缓少见的炎性破坏性疾病"其特点是软骨组织复发性退化性炎解%反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷"发展为鞍鼻畸形"甚症"表现为耳$鼻$喉$气管$眼$关节$心脏瓣膜等器官及血管者在发病B@!=内鼻梁可突然下陷%患者常有鼻塞$流涕$鼻等结缔组织受累%复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍出血$鼻黏膜糜烂及鼻硬结等%不清楚%软骨基质受外伤$炎症$过敏等因素的影响暴露出抗B8?眼部病变’眼部受累可单侧或者双侧"表现为突眼$巩膜

4、原性"导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织&如巩外层炎$角膜炎或葡萄膜炎%巩膜炎反复发作可导致角膜外膜$葡萄膜$玻璃体$视神经内膜及神经束膜$主动脉中层和周变薄"甚至造成眼球穿孔%此外还可有球结膜水肿$结膜内层的结缔组织$心瓣膜$心肌肌纤维膜$气管黏膜下基底炎$角膜结膜炎$眼干燥$白内障$虹膜睫状体炎$眼外直肌麻膜$关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等#的免疫反应%复发痹等表现%视网膜病变如视网膜微小动脉瘤$出血$渗出"静性多软骨炎可与类风湿关节炎$系统性血管炎$系统性红斑脉闭塞$动脉栓塞也常有发生%视网

5、膜血管炎或视神经炎可狼疮以及其他结缔组织病并发%各年龄阶段均可发病"好发导致失明%随着病情的反复发作"患者常可同时有几种眼疾%年龄为?"@A"岁"发病无性别倾向%病初常为急性炎症"经数B8#关节损害’复发性多软骨炎的关节损害特点是外周关节周至数月好转"以后呈慢性反复发作%晚期因起支撑作用的非侵蚀性非畸形性多关节炎%大小关节均可受累"呈非对称软骨组织遭破坏"出现松软耳$鞍鼻以及嗅觉$视觉$听觉和性分布"多为间歇性发作"慢性持续性者较少%肋软骨和胸锁前庭功能障碍%关节以及骶髂关节也可受累%此外尚可发生短暂的腱

6、鞘炎$!临床表现肌腱炎"表现为疼痛和触痛甚至红肿%关节液多为非炎症性复发性多软骨炎可隐匿起病"也可骤发或病情突然加改变%当复发性多软骨炎合并类风湿关节炎时"则可出现对重%活动期可有发热$局部疼痛$疲乏无力$体重减轻和食欲称性侵蚀性畸形性关节炎%不振等%常见临床表现如下%B8C呼吸系统病变’约半数患者累及喉$气管及支气管软骨%B8B耳软骨炎’耳廓软骨炎是最常见的临床表现%病变多局表现为声音嘶哑$刺激性咳嗽$呼吸困难和吸气性喘鸣%喉和限于耳廓软骨部分"包括耳廓$耳屏"有时可侵犯外耳道"常气管炎症早期可有甲状软

7、骨$环状软骨及气管软骨压痛%喉对称性受累"但耳垂不受累%初期仅表现为耳廓红$肿$热$和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷"造成窒息"需急症行痛$有红斑结节"常在C@B"=内自行消退"可反复发作"久之气管切开术%在疾病的晚期支气管也可发生类似病变"炎症$耳廓塌陷畸形"局部色素沉着%耳廓软骨炎可导致耳松软$变水肿及瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄"形$弹力减弱"出现结节"外耳道萎缩%外耳道狭窄$中耳炎气管切开术不能有效地纠正呼吸困难%由于呼吸道分泌物不症$咽鼓管阻塞可致传导性耳聋%后期可累及内耳"表现

8、为听能咳出"继发肺部感染"可导致患者死亡%觉或前庭功能损伤%病变累及迷路可导致旋转性头晕$眼球B8A心血管病变’约?"E的患者可累及心血管系统"表现为震颤$共济失调$恶心及呕吐等%心肌炎$心内膜炎或心脏传导阻滞"主动脉瓣关闭不全"大$B8!鼻软骨炎’约?D#的患者有鼻软骨炎%在急性期表现为中$小血管炎%主动脉瓣关闭不全是常见而严重的心血管并通信作者’李兴福"!C""B!济南"山东大学齐鲁医院风湿科发症"通常是由于主动脉炎症$主