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1、Jun.2007现 代 临 床 医 学2007年6月Vol.33No.3JOURNALOFMODERNCLINICALMEDICINE第33卷 第3期1%。-1隔日10mL·kg,维持至伤口愈合。61212 局部止血治疗、外科治疗:类似血友病A。7 预 防61213 其他治疗方法:抗纤溶药、肾上腺皮质激素的由于血友病目前尚无根治方法,因此预防甚为重使用同血友病A。没有使用达拉唑、DDAVP(1-去氨要。使患者及家属、学校、单位正确对待疾病,并和医基-8-D-精氨酸加压素)的依据。务人员密切合作,避免剧烈或易致损伤的
2、活动、运动及613 遗传性FⅪ缺乏症。原则上同血友病A、B。FⅪ工作,减少出血的危险;尽量避免手术;禁用抗凝药物很少弥散到血管外,生物半衰期为40～48h,在4℃以和影响血小板功能的药物;产前检查(尤其对有家族史下稳定,故替代治疗时可用储存血浆。如给予7～者),控制患儿及携带者的出生,以期达到降低人群的-120mL·kg血浆,可使FⅪ水平提高25%～50%。手发病率,做到优生优育。-1-1(2007-01-22收稿;2007-03-03修回)术患者术前输血浆30mL·kg,以后每天5mL·kg或[文章编号]1673-
3、1557(2007)03-0222-05[中图分类号]R574[文献标志码]A克罗恩病诊治进展顾 清,杨正兵(四川大学华西医院,四川成都 610041)克罗恩病(Crohnpsdisease,CD)是一种慢性非特异下降、发育迟缓等全身症状。CD家族史有助于诊[3]性肉芽肿炎症性疾病,属于炎症性肠病(inflammatory断。boweldisease,IBD)的一种。该病在西北欧、北美多见,11111 肠道症状。数项研究提示绝大多数均有腹痛其发病率约为5/10万人口,患病率约为50/10万人(80%～90%),右下腹
4、痛最多见(50%),次为脐周或全[1][2]口,我国发病率为(6～10)/10万人。一般认腹痛(40%)。腹泻也是主要症状,多为水样便或糊状[4～6]为,CD男女发病率接近,各年龄段均可发病,高发年龄便,可有便血,时为黏液脓血便。[7]15～30岁。CD目前病因未明,可能与遗传易感性、免11112 肠外表现。有报道肠外表现发生率为40%。疫异常及环境因素(如副结核分枝杆菌感染)有关。特以发热最多见,多为间歇低热或中热;消瘦、贫血也较点表现为肉芽肿性炎症病变,合并纤维化与溃疡,可侵为常见;另外可有皮肤损害、关节病变(四
5、肢与脊柱关及胃肠道的任何部位,包括口腔、肛门,但多见于回盲节酸痛、关节炎)、口腔黏膜损害(口腔溃疡,与疾病活部及小肠。病变呈节段性或跳跃性分布,并可侵及肠动性相关)及眼、肝脏等损害。其他如闭经、脱发、脾脏道以外,特别是皮肤。临床表现因病变部位、范围及程肿大、会阴部溃疡及胆囊结石,临床并不少见。关节疼度不同而多样化。病程缓慢、易于复发。现就CD的痛与关节炎是CD较常见的肠外表现,国外报道其发最新诊治进展作一综述。生率为15%～20%。近来根据与IBD的相关性,将周1 诊 断围关节病分为2型:一是常以膝、踝、肩、腕关节
6、受累为本病诊断有一定困难,缺乏“金标准”。目前该病主,累及关节数目少,呈不对称性,与IBD活动有关;二的诊断主要依靠临床表现、影像学检查、内镜及病理学是以对称性小关节受累为主,侵犯多个关节,与IBD活检查综合判断。动关系不密切,仅反映其慢性病程。CD皮肤病变中,111 临床表现。CD的临床表现多样,与肠内病变的重要且有特异性的是结节性红斑和坏疽性脓皮病,前部位、范围、严重程度、病程长短及有无并发症有关。者在CD尤为多见,与疾病活动密切相关。眼部损害绝大多数病人起病缓慢,活动期与缓解期交替进行。多出现于CD活动期,以结
7、膜炎、巩膜炎和葡萄膜炎较[8]在2000年全国炎症性肠病学术会议上提出CD多表现常见。为慢性起病、反复发作的右下腹或脐周腹痛、腹泻,可11113 体格检查。①右下腹及脐周压痛最常见。②伴腹部肿块、肠瘘和肛门病变,以及发热、贫血、体重约1/3的患者可扪及腹部肿块,以右下腹及脐周多见。顾清,女,1980年出生,在读硕士研究生。通讯作者:杨正兵,yangzhengbing@medmail.com.cn2222007年6月现 代 临 床 医 学Jun.2007第33卷 第3期JOURNALOFMODERNCLINICALME
8、DICINEVol.33No.3[3]③瘘管形成是CD的重要体征,其发生率约为鹅卵石样改变等。X线表现主要特点:①病变部位[9]1412%。多发生在肠管与膀胱、阴道、肠系膜或腹壁好发于右半结肠;②溃疡龛影多突出肠壁呈尖刺锯齿后,瘘管通向的组织和器官常因粪便污染而发生感状不规则分布;③肠管偏侧性狭窄;④卵石状结节充盈染。④肛门及直肠周围病变:肛门
