【疾病名】史-约综合征

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1、【疾病名】史-约综合征【英文名】Stevens-Johnsonsyndrome【缩写】【别名】Baader皮肤口腔炎；Baader综合征；pantomorphiaerythemaexudativum；Stevens-Johnson综合征；多形性渗出性红斑；多型性大疱性红斑；黏膜呼吸道综合征；黏膜-皮肤-眼综合征；史蒂文斯-约翰逊综合征；史-约综合症；ectodermosiserosivapluriorifcialis；mucocutaneoocularsyndrome；severeerythemamuhi

2、forme；多腔糜烂外胚叶病；黏膜皮肤眼综合征；斯-约二氏综合征；斯约综合征；斯-约综合征；重症多形红斑【ICD号】H11.8【概述】1922年，首先由Stevens和Johnson对史-约综合征即“Stevens-Johnson综合征”进行了详细地描述。该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。Stevens-Johnson综合征可发生在某些感染或口服某些药物后，出现多形性红斑是皮肤的轻度水疱性病变，多形性红斑进一步发展形成毒性表皮坏死溶解，这是一种急性致命性的病变。该病的眼部表现比较严重，病变可累及

3、角膜、睑结膜、球结膜和眼睑。【流行病学】1.发病率Stevens-Johnson综合征的发病率较低。Char等报道每年在每100万人中仅有4.2人发生Stevens-Johnson综合征。Schoph等报道在德国Stevens-Johnson综合征每年的发生率为1.1/100万。法国所报道的发病率为每年1.2/100万～1.3/100万，而意大利的发病率为0.6/100万。目前国内尚无Stevens-Johnson综合征发病率的报道。2.眼部并发症的发生率Stevens-Johnson综合征患者中，80%

4、出现眼部并发症。在某些严重病例，急性并发症包括角膜炎、角膜穿孔，严重者发生眼内炎。慢性并发症有结膜瘢痕、睑内翻、干眼症和睑球粘连等。这些并发症可继发角膜损害，从而导致长期并发症的出现。约有1/3的Stevens-Johnson综合征患者会出现明显的视力改变。由于艾滋病患者经常出现泪液分泌减少，所以其并发症的发生率要明显升高。【病因】Stevens-Johnson综合征的发生与多种因素有关，如全身用药、局部用药、感染、恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。【发病机制】在Stevens-Johnson综合征中，引起免疫

5、反应的诱导因素尚不明确。虽然药物在Stevens-Johnson综合征的发生中起着重要作用，但其临床特点和实验研究并不支持它是一种速发型超敏反应。感染因素在其发病机制中的作用也尚未确定。Stevens-Johnson综合征的急性期，可出现OKT细胞的大量删除现象。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征皮肤的主要浸润细胞就是OKT亚群。Langerhans细胞也可能起到抗原递呈细胞的作用或者是产生某些淋巴因子，而这些淋巴因子趋化T辅助细胞进入这些部位。毒性表皮坏死溶解型Stevens-J

6、ohnson综合征患者水疱内液体中的CD8淋巴细胞数量明显增加。这些淋巴细胞缺乏CD45RA而具有高水平CD29，这表明它们是致敏性细胞毒性T细胞，可能是重要的调节细胞和效应细胞。IFN-γ1b可能具有促进多形性红斑形成的作用，针对抗原刺激而产生的IFN-γ可以促进细胞黏附分子的表达，而这些细胞黏附分子能够使杀伤性T细胞与表皮细胞相结合。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者的HLA-B
的阳性率明显增高。在磺胺类药物相关性毒性表皮坏死溶解患者，HIA-B
、HLA-DR和HLA

7、-A的出现率显著上升。目前还难以确定毒性表皮坏死溶解是否与遗传因素有关系。【临床表现】多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样，但一名患者只有一种表现。局部病变的直径常＜3cm，所累及的皮肤区域不超过20%。该型病变发病突然，常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑和丘疹，并能继发靶器官的损伤。某些损伤能够相互融合成囊泡或水疱，也可出现荨麻疹斑。这种病变的持续时间通常不会超过4周。全身性症状包括发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐。水疱性病变可累及口咽部黏

8、膜、结膜、生殖器黏膜、唇、内脏。多形性红斑型Stevens-Johnson综合征病变所累及的皮肤面积小于20%。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的前驱症状包括不适、发热、结膜和皮肤的烧灼感。出疹常呈麻疹样，而且可累及面部和肢端。病变在后期可以相互融合，从而导致大的水疱形成和皮肤剥脱。毒性表皮坏死溶解的特点是皮肤的受损面积超过20%。口腔黏膜、唇黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累。还可出现发热、白细胞增多、肾功