糖尿病性偏侧舞蹈症2例临床分析.doc

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1、糖尿病性偏侧舞蹈症2例临床分析【关键词】糖尿病;偏侧舞蹈症糖尿病性偏侧舞蹈症是极少见的一纽临床综合征。本文报道2例临床病例，对其临床农现、发病机制、影像学特点进行分析讨论，以提高临床医生对该症的认识，减少谋诊、漏诊率。1临床资料病例1：女性，72岁。因发作性右上肢抖动半月，加重Id入院。半月前无明显原因出现右上肢抖动，为发作性;发作吋呈”舞蹈样动作“，每次持续数分钟至10min不等;入眠后抖动可消失。发病过程中无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无肢体瘫痪及意识丧失，无尿便障碍，无发热o1d前症状加重，肢休不自主运动幅度较大，伴有言语不清

2、、双下肢无力。既往发现糖尿病病史1年，未用药。杳休：生命体征平稳，内科查体无特殊。神经系统杏体：神志清,无失语，构音欠清;颅神经检杳未见异常;四肢肌张力止常，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级;右侧II角不自主抽动;右上肢舞蹈样动作，衣现为无目的、不规则、快速的不自主运动，各关节不自主交替伸曲、内收、外展及扭转，腱反射(+),病理征未引出。辅助检杳：入院第2天空腹血糖21.04mmol/L,尿糖(),肝肾功能及血清电解质均正常，尿酮体阴性。影像学检查：入院当FI本院头颅CT提示左侧尾状核稍高密度影;入院第2天头颅MRI示：左侧豆状核与

3、右侧比较呈稍短T1稍短T2信号改变，弥散像呈低信号。诊断：(1)锥体外系病变;(2)2型糖尿病，糖尿病性周围神经病。治疗：入院后给予口服降糖线物控制血糖，血糖控制不佳，患者拒绝应用胰岛素;加用硫必利、氯硝安定等药物口服，肢体抖动幅度及发作频率较前稍有减轻。住院10d0动要求出院，院外继续II服氟哌碇醇，控制血糖。二个半月后症状明显减轻，复查头颅CT及MRI图像见图1、图2。病例2：男性，61岁。因左侧手足不自主活动1年，加重9(1入院。1年前无明显诱因出现左侧手足不自主运动，为较缓慢的前后及内外翻转，安静及活动吋均存在，情绪激动吋

4、加重,唾眠后症状消失，未治疗。9d前拔牙后左侧不自主运动较重，幅度増大。发病过程中伴情绪变化，易怒烦躁。无肢体瘫痪及意识丧失，无尿便障碍。既往发现糖尿病史3年，未诊治。杳体：生命体征平稳，内科查休无特殊。神经系统杳休：神志清，无失语;颅神经检查未见异常;四肢肌张力止當，左侧肢体肌力5■级，右侧肢体肌力5级;左侧肢体舞蹈样动作，上肢表现为无目的、不规则、快速的不自主运动，各关节不白主交替伸曲、内收、外展及扭转，下肢多呈屈競屈膝内收或外展位，脚趾不断屈曲及伸克，腱反射(+),病理征未引岀。辅助检查：入院第2天空腹血糖16.4mmoI/

5、L,尿糖(),尿酮体阴性，肝功能轻度异常，肾功能、甲功、血清铜兰蛋白均正常°影像学检查：龙矿医院头颅CT示右侧基底节区髙信号，见图3A〜B。头颅MRI示：右侧豆状核见稍短T1、稍短T2信号影，DWI呈明显低信号，右侧尾状核头部见局限稍长T1、稍长丁2信号影，SWI呈明显低信号，见图3C〜F。诊断：(1)偏身舞蹈症(糖尿病性);(2)2型糖尿病糖尿病性周围神经病;⑶肝功能并曲。入院后应用胰岛素控制血糖，氟哌碇醇改善症状,B族维生素营养神经等综合治疗,肢体不自主运动症状明显减轻。住院5d出院。图1病例1入院时行头颅CT及头颅MRI影像

6、图2病例1在2个半月后复查头颅CT及头颅MRI影像图3病例2头颅CT及头颅MRI影像2讨论糖尿病性偏侧舞蹈症临床极为少见，本纽.2例患者，均出现病灶对侧肢体不自主舞蹈样动作,1例累及而部。糖尿病性偏侧舞蹈症主要衣现为累及单侧或双侧肢体的不自主运动，为无冃的、不规则、快速的舞蹈样动作或挤眉弄眼等面部异常表情。病灶多累及对侧锥体外系系统，包括尾状核、苍白球、壳核等。该部位为灰质核团，构成功能不同的复杂环路，对运动起着调节作用。尾状核与売核构成新纹状体，可能与维持机体姿势的固定有关。当该结构被破坏，対运动起抑制作用的苍IT球内侧部黑质网

7、状部复合体的活动降低，增强丘脑与斤•脑皮质投射的活动，使皮质产生的冲动无法中断与停止，而且不能接受小脑红核纹状体径路的冲动，导致偏侧舞蹈症的发生仃)。此外丘脑底核破坏也可能导致苍白球内侧部黑质网状部复合休的活动降低，产生偏身舞蹈症。糖尿病性偏身舞蹈症多发心于非酮症患者。可能是因为非酗症患者细胞能昴代谢转为无氧代谢为主，三竣酸循环被抑制，脑细胞以γ氨基丁酸为能量來源;齣症崽者以乙酰乙酸作为再合成γ氨基丁酸的物质，而非酮症崽者的γ氨基丁酸很快耗竭，导致多巴胺能活性相对增高,基底节正常活动受到损害而发

8、生舞蹈症⑵。另外有学者认为可能与糖尿病脑血管病变所致的急性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关。PET和SPECT扫描发现这些患者脑局部糖代谢减低，同时伴随受累基底节过度灌注。提示基底节在高血糖时容易受到侵害，长期高血糖应激导致对逆的神经传导递