临床执业医师先天性心脏病的诊断要点.doc

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1、先天性心脏病的诊断要点一、心脏杂音由于心脏杂音仅需听诊器即可发现，简单易行；因此，心脏杂音往往是医生首先考虑先天性心脏病的休征。根据杂音部位（最强点）、时期（收缩期还是舒张期）、强度（杂音分级）、及杂音性质，结合其他症状体征可得出先天性心脏病的初步印象诊断。近年來根据杂音的产生机理将杂音分为喷射性、返流性、充盈性及连续性杂音。喷射性杂音为血流通过狭窄口、或因血•流量增多使喷射速度增快所致，为收缩屮晚期递增型或递增递减型。可见于肺动脉狭窄、主动脉狭窄、小室间隔缺损、房间隔缺损、法乐氏四联症等。返流性杂音是血

2、流从一个高压腔到低压腔的收缩期或舒张期冋流产生的，多为全收缩期杂音或舒张期杂音，见于室间隔缺损或瓣膜关闭不全。充盈性杂音常见的为舒张屮晚期低调杂音，见于左向右分流型先天性心脏病，由于相对右心或左心容量负荷增加，致使通过三尖瓣或二尖瓣血流增多，相对瓣膜口狭窄所致舒张期杂音。连续性杂音为杂音从收缩期连续到舒张期，见于动脉导管未闭、主动脉一肺动脉间隔缺损、冠状动脉痿等。齐种先天性心脏病的杂音特点。应该强调的是对新生儿时期杂音的认识。新生儿时期听到杂音不一定有先大性心脏病，这些杂音可能是由于出生后循环途径自胎儿型

3、向成人型过渡产生的，如短期的动脉导管未闭可有收缩期杂音，暂时性三尖瓣关闭不全可在剑突附近听到收缩期杂音，数日后可减轻消失。由于胎儿时期肺血管发育不能适应生后肺血流量明显增多的变化，而出现相对狭窄的收缩期杂音，对在半岁左右消失。当然明显的杂音仍是提示先天性心脏病的存在，如肺动脉瓣狭窄、主动脉狭窄等。新生儿时期尤其早期听不到杂音，后期才出现杂音的先天性心脏病也是很多的，如室间隔缺损、动脉导管未闭，因有新生儿期生理性肺动脉高压，左向右分流小，而可能在短时问内听不到明显的杂音，而到新生儿后期才出现。据统计婴儿期先

4、天性心脏病听到杂音者，1个月时仅30%,3个月60%,6个月80%.有些先大性心病可始终听不到明显的杂音，如不伴肺动脉狭窄的大动脉错位、三尖瓣闭锁、伴重度肺动脉高压的大室间隔缺损及大动脉导管等，均是根据其他临床表现就诊，进一步检查得以明确诊断的。二、X线检査心脏和人血管是纵隔内的主要器官，由于与周围肺组织形成良好的天然对比，平片对以清楚地显示心脏和人血管的轮廓、位宜和大小，并能显示肺内血•管的粗细及走行，也能了解心脏与腹部内脏的关系。由于其他辅助检查的发展，便胸部X线检查的作川［2明显减少，但仍在心血管疾

5、病的诊断屮占有重要位宜。心胸比例仍是目前粗估心脏大小的方法，正常C/T（心胸比例）应三50%.如增人应考虑有心脏病可能，需进一步检查。心影外形是另一重要所见，如肺动脉段园隆、右心扩大，常见于房间隔缺损或肺动脉瓣狭窄。如肺动脉段园隆，左心扩大，常见于室间隔缺损或动脉导管未闭。一些特殊心脏外形如“雪人征"，多为心上型完全性肺静脉畸形引流，“靴形心”多见于法乐氏四联症及肺动脉闭锁，“斜卵形尤⑴是完全性大动脉错位的特征等。心脏的位宜是左位、右位、还是中间位，是根据心尖指向左侧、右侧还是屮间决定的，分别称为左位心、

6、右位心及屮位心。正常心脏位直应主体在左侧胸腔，心尖指向左侧，如果打开胸腔应该首先看到的是位于前面的右心房、右心室，翻过來才能看到后面的左心房、左心室。心尖指向右侧或屮间肯定是异常的。但如果心尖指向左侧，左心房、左心室在前而,右心房、右心室在后面，也是不正常的，多伴有完全性内脏转位或不同程度的内脏异位，此时称左旋心，或称单发左位心。心脏位置在右侧，亦有镜面右位心及右旋心之分，镜面右位心指心脏虽在右侧，但右心房、右心室与正常心脏i样在前面，但与止常心脏不同的是右心房、右心室位于左心房、左心室的左面，如同正常心

7、脏在镜子里照出的一样，同时合并内脏转位，故得其名。右旋心是整个心脏向右后旋转180°,心尖指向右侧，右心房、右心室仍在左心的右侧，只是转到了心脏的厉面位置，此时不合并内脏转位，故乂称单发右位心，但心脏“右位"的程度一般不如镜面右位心。所谓屮位心，系指心尖居屮，室间隔儿成矢状位左右心室并列，心房和心室的位置正常或转位，前者可由肝和胃泡的关系间接推断，这是一种罕见的心脏异常。胸部平片也可以帮助判断无脾或多脾综合征，此征多见于内脏不定位，及肝为水平位。正常脾脏位于左侧，因此如果胸部X线片示双侧均为左肺结构，即双

8、侧均为两叶肺，为双侧左主支气管形态，且右侧肺野见不到水平叶间裂，可考虑并存多脾，此时双侧心房均为左心房结构。这种情况可不伴先天性心脏病，但如有先天性心脏病多为复杂畸形或体肺静脉畸形，如右心室双出口、大动脉错位、左心发育不良、卜腔静脉肝段缺如、房室间隔缺损等。如果X线检查见双侧均为右肺结构，即双侧均为三叶肺，伴右主支气管形态，则并存无脾且双侧心房均为右心房结构，多伴严重青紫型先天性心脏病，儿乎都有肺动脉狭窄，常见共同心房、房间隔