烟酸缺乏症1例.ppt

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1、1例缺乏烟酸化验条件的烟酸缺乏症患者的诊治保定市第一医院神经内科梁容仙如何在患者的复杂病情、多种体征、多项检查中抓住主要问题进行判断、筛选，综合分析，使杂乱的头绪简单化，从而得出正确的判断？诊断要点？病例1患者男性，74岁。主诉：四肢麻木1个月，加重半个月。现病史：患者缘于1个月前出现四肢麻木，病前无感染、预防接种等诱因，表现为双手、双足麻木，双足明显，未予重视，半个月前麻木较前加重，逐渐向上发展，出现双小腿以下麻木，伴走路不稳，踩棉花感，向左右倾倒，外院行头颅MRI检查后诊断为“脑供血不足”，给予药物治疗（具体不详）后症状无缓解，为进一步诊治来我院。患者自发病来无发热、咳

2、嗽及咳痰，无腹痛及腹泻，进食量减少，睡眠可，小便正常，便秘，近2个月来体重减轻20斤。病例1既往史：右下肢“体癣”10余年，9个月前病变部位出现红褐色色素沉着。“口腔溃疡、舌体溃疡”病史7个月，3-4个月前因溃疡疼痛不能进食，静点“清开灵、病毒唑、头孢类抗生素”，口服“维生素C、维生素B2”，间断输液两次，共7天，口服药应用至今。否认胃病等病史。否认结核等传染病史。个人史：无传染病或地方病接触史，生活居住条件良好，无偏食、择食史，附近居民无类似症状，无烟酒及药物、麻醉毒品等不良嗜好，无有毒物质或放射性物质接触史。家族史：父亲死于“脑出血”，母亲体健，2弟1妹均体健，2子2女

3、体健；无神经病家族史。病例1体格检查T36.4℃P70次/分R18次/分Bp130/80mmHg一般情况：发育正常，营养中等，神志清楚，语言流利，查体合作。皮肤、粘膜：右小腿前侧及双侧足踝部、左小腿前侧可见红褐色及黑褐色色素沉着。头部及其器官：舌体红肿，菌状乳头消失，可见深沟样裂痕。神经系统专科情况：意识清楚，言语流利，记忆力、计算力及定向力正常。颅神经检查（-）。四肢肌肉无萎缩，肌张力正常。四肢肌力5级。双膝关节以下针刺觉及温度觉减退;双腕关节以下、双髋关节以下振动觉减退，双膝关节以下振动觉消失。双侧腹壁反射正常，双侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射（+），双侧膝腱、踝反射

4、消失。双侧Hoffmann征及Babinski征阴性。双侧指鼻、跟膝胫试验不稳准，Romberg试验征睁、闭眼均不稳，感觉性共济失调步态，需扶持行走。辅助检查颈椎MRI（2015-01-13保定市第一医院M28912）：C5/C6椎间盘突出；T3/T4椎间盘层面黄韧带肥厚；颈椎骨质增生。定位诊断1.双侧基本对称的四肢麻木，查体深浅感觉均减退，并以远端为主，腱反射减低，感觉性共济失调，定位于周围神经末梢。（末梢神经）2.无精神意识障碍，锥体束征阴性，无脊髓平面，无尿便障碍，基本排除脊髓及以上中枢神经系统病变。拟诊分析：定位诊断：多发性周围神经病定性诊断：1.营养障碍性多发性神

5、经病：B族维生素（维生素B1、烟酸、吡哆醇、维生素B12）缺乏，慢性酒精中毒、胃肠道的慢性疾病及手术后均可导致。该患者症状体征符合末梢神经受损的特点，慢性起病，进行性加重，无确切发病诱因及基础性疾病，故首先考虑该病。2.代谢性及内分泌障碍性多发性神经病：糖尿病、尿毒症、甲状腺功能减退等各种原因引起的恶病质。该患者无其他系统疾病史及表现，需进一步查甲功及生化以排除。糖尿病性多发性神经炎多以下肢远端感觉异常或疼痛为突出症状，深感觉和踝反射可减弱或消失。本患者无糖尿病病史，化验空腹及餐后血糖。拟诊分析：3.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：多无前驱感染史，起病缓慢并逐步进展，症状存

6、在至少2个月。表现为感觉运动均有累及的周围神经病。患者进行性四肢无力、伴或不伴肌肉萎缩，肌张力降低、腱反射减弱或消失，四肢末梢型感觉减退，痛触觉和深感觉均可减低。脑脊液细胞数正常，蛋白含量显著增高。电生理检查可见运动传导速度明显减慢，F波潜伏期延长。4.感染性周围神经病：多有前驱感染病史，出现发热及原发感染部位局部症状，同时合并周围神经损害的症状及体征，该患者无感染病史，实验室检查无感染表现，可除外。5.化学因素性周围神经病：某些药物如呋喃类、苯妥英钠、磺胺类、异烟肼等，化学品如二硫化碳、有机氯杀虫剂、三氯乙烯等，重金属如砷、铅、汞、铋、铊.该患者发病前用药无特殊，亦无毒物

7、接触史，可除外。6.副肿瘤综合征：亚急性或慢性起病，少数急性起病，进行性加重，出现四肢无力、感觉障碍，腱反射消失，脑脊液可无异常，肌电图提示神经源性受损，且神经系统症状可以出现在肿瘤之前。本患者为老年男性，无诱因发病，近2个月体重减轻20斤，不能除外，进一步完善胃镜、肺CT、肿瘤五项、腹部超声检查。定位诊断3.口腔黏膜及舌体溃疡7个月左右，查体：舌体红肿，菌状乳头消失，可见深沟样裂痕。定位于口腔及舌部黏膜。4.双侧小腿前部及足踝部皮肤损害9个月，查体为红褐色及黑褐色色素沉着伴脱屑。定位于双下肢皮肤。查阅《皮肤科学》