颅裂-脑膜脑膨出成年病例报告

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1、第26卷第9期甘肃科技以26Ⅳo．92010年5月GansuScienceandTechnolMay．2010颅裂一脑膜脑膨出成年病例报告仲惠平(甘肃省临洮县人民医院放射科cT室，甘肃临洮730500)摘要：颅裂是指颅脑部神经管闭合不全，主要表现为颅骨的先天性局部缺损，多数合并颅内容物的膨出并形成肿块。大多数病例在出生后即被发现并就诊，且易破溃感染，成年人病例更少见。X线摄片显示有颅骨缺损，CT检查能清楚地显示颅裂的部位，大小、膨出的内容以及是否合并脑发育不全脑积水等，MR／检查可更清晰地显示脑部畸形和

2、膨出物的各种内容。关键词：颅裂；脑膜脑膨出；CT中图分类号：R714．53院就诊，颅脑CT轴位平扫，如图1～5所示：定位像1临床资料‘见枕顶骨有较大缺损，并有10cm×8cm×8cm的肿某患者、女、汉族、6l岁、农民。生后即发现枕物向枕后突出，断层像肿物与脑组织密度相等，其间后肿物，随年龄增长逐渐增大，无明显不适未就医，可见有脑脊液低密度影，颅内鞍上池、侧脑室后角等自述一年前因头部外伤到当地医院就诊，行CT扫结构显示不清，膨出部分和颅内可见边缘钙化，CT描发现脑发育异常。因近1年来出现抽搐双手颤抖诊断：

3、“颅裂一脑膜脑膨出。”不能自控，且有精神症状故来甘肃省临洮县人民医图1颅脑CT定位像图2腑组织窗图3脑组织窗图4与图2同层面骨窗图5与图3同层面骨窗性局部缺损，多数合并颅内容物的膨出并形成肿块。2讨论膨出的脑组织常有发育畸形、扭曲，但其组织学大多颅裂是指颅脑部神经管闭合不全，发生率为新正常，部分患者则可有皮质萎缩或脑组织肥厚，局部生儿的1／1000，其病因目前尚不清楚，可能与胚胎坏死甚至液化、局部脑室扩大并发脑积水等。膨出时期神经管发育不良有关，主要表现为颅骨的先天的部位多为正常皮肤覆盖，但也可仅为一层

4、薄膜，后第9期仲惠平：颅裂一脑膜脑膨出成年病例报告149一种情况也称为露脑畸形(exencephaly)。颅裂好发作用和体征。神经症状方面可表现为智力低下、抽于颅骨的中线部位，颅顶及颅底均可发生，以枕部多搐或其它脑损害症状，不同程度的瘫痪，腱反射亢见，也可见于额顶部，颅底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻进，皮质性神觉障碍及小脑症状和体征，有时也可无咽腔或眼眶等部位膨出，个别病例可向侧方膨出，外神经症状。位于颅盖部的脑膜脑膨出，可合并脑发表无包块。临床上分为隐性颅裂和囊性(或称显育不全脑积水等其他大堆脑畸形，故可

5、有肢体瘫痪性)颅裂两种，隐性颅裂指仅有颅骨缺损，而无颅内挛缩或抽搐等脑广泛损害征象。单纯的脑膜膨出则容物自缺损处膨出，面积很小，临床极少见，如位于可不显示其他症状，患儿智能发育可以完全正常。颞部隐性颅裂。分布从鼻根点至枕骨粗隆的矢状线位于颅底者，除压迫局部结构并影响其功能外，还可上，在鼻根部或额部的隐性颅裂可见到该部皮肤凹影响到所在处的颅神经，如未伴发严重的脑畸形。陷并有搏动；在枕外粗隆(或在颞部)附近的隐性颅3．2影像学表现裂，有时并发颅内皮样囊肿及皮毛窦，检查可见有瘘颅骨平片检查可确定骨缺损的部位及

6、范围，x管口和少许分泌物。囊性颅裂指有颅内容物自颅骨线片可见颅骨中线部有一圆形骨缺损，边缘硬化，外缺损处膨出，形成肿块，囊性颅裂可分为脑膜膨出或翻。CT横断、冠状位扫描可准确清楚地显示颅裂，脑膜脑膨出，后者囊内含有组织或部分扩张的脑室尤其是对颅底颅裂的骨质缺损情况的显示具有明显等。根据膨出的颅内容物成分，囊性颅裂又可分为：优越性。颅裂的骨质缺损多呈圆弧形，骨皮质并不①脑膜膨出：其内包含脑脊液和脑膜；②轻度脑一脑像骨折那样突然中断，而具有完整的骨边缘。CT的膜膨出：其内包含脑实质、脑膜；③轻度囊状脑一脑矢

7、状及不同角度的重建，可灵活选择成像面，显示骨膜膨出：其内包含脑实质、脑膜、脑脊液；④重度脑一质缺损长径和短径的垂直面。而CT三维成像则能脑膜膨出：其内包含脑实质、脑室与脉络丛、脑膜；⑤具体的显示出骨缺损的立体概貌，通过旋转技术可重度囊状脑一脑膜膨出：其内包含脑实质、脑室与脉最佳显示骨缺损区，周围骨质结构发育情况及其相络丛、脑膜、脑脊液。根据CT表现本病例应属重度互关系。颅底的颅骨缺损常形成一骨壁性囊性空囊状脑一脑膜膨出。大多数病例在出生后即被发现问，与疝出颅骨的颅内容物相对应。颅内容物膨出并就诊，且易破

8、溃感染。形成“疝”，包括“疝囊”和“疝颈”，疝颈是指经过颅骨缺损处的一段。疝囊的壁由疝出的脑膜组成，疝3颅裂相关文献囊内包含脑组织、脑脊液等。通常疝颈较疝囊狭小，3．1临床表现若疝囊肿块巨大，则常常合并存在巨脑症。CT上，颅裂因膨出的部位及大小而不同，出生时即可疝囊边界一般清楚、光整，周围的血管等软组织可被表现为局部肿块，随年龄的增长而逐渐增大。肿块推移开，增强扫描见疝囊边界更清楚，组成囊壁的脑的形状和大小不一致，一般位于枕部者较大，多在枕