肺淋巴瘤样肉芽肿病1例临床分析

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1、2010年5月上第2卷第9期中国中医药咨讯Mrdy2010Vo1．2No．9JournalofChinaTraditionalChineseMedieineInformation·169·肺淋巴瘤样肉芽肿病1例临床分析翟秀梅(永城市人民医院呼吸内科，河南永城，476600)【摘要】目的：探讨肺淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoidgranulomatosis，LYG)的临床特点，诊断要素，提高对LYG的认识。方法：总结我们经治的经开胸或经皮穿刺肺活检确诊的2例LYG患者的临床资料，分析其『临床特点、诊疗依据和转归。结果：LYG为多系统疾病，主要累及肺部，

2、其次是皮肤和中枢神经系统。x线是发现本病的主要手段，病理是确诊的主要依据。有些患者经化、放疗病情缓解，有些可转化为恶性淋巴瘤。结论：LYG临床少见，易误诊。总的预后差，III级的患者需联合化疗。【关键词】淋巴瘤样肉芽肿病；淋巴瘤；病理；诊断1临床资料环磷酰胺等治疗，患者发热缓解。病例l：患者李某，女，42岁，以“发现左肺占位9个月，发热、乏力1个月”于07年6月收入北大一院呼吸科。患者人院前9个月无诱因出现左肩胛区、左侧胸壁及左颈部持续钝疼，与呼吸无关，不伴发热、咳嗽、咳痰，无盗汗、消瘦、乏力，于当地查胸片示左中肺阴影，胸部CT示左中费团块影。当地医院先后予

3、左氧氟沙星、菌必治、阿奇霉素等抗感染治疗，效果不佳。复查CT示左肺团块阴影较前增大，行肺穿刺活检示慢性肉芽肿性炎伴坏死。曾行PPD(一)。予四联抗结核治疗(异烟肼、乙胺丁醇、利福平、吡嗪酰胺)32天。用药期间胸疼、发热、恶心、呕吐、烦躁症状明显，治疗1月复查CT示双肺症状较前加重。于协和医院查血常规示2讨论嗜酸细胞(EO)38．1％，寄生虫鉴定未见异常，免疫球蛋白均LYG是Liebow等1972年首先报道的一种少见的血管正常，血涂片：E046％，T细胞亚群：B淋巴细胞比例减低，中心性破坏的淋巴增殖性病变，现在多数学者认为此病是CD4+／CD8+降低。肺功能示

4、：通气及弥散功能正常。复查肺一种特殊的血管中心性淋巴瘤l引。病例少，散发，易误诊、漏穿刺活检：部分肺间质增宽，纤维组织增生，伴肺泡上皮增诊(本组2例曾诊断为炎症或肺结核等)。临床观察表明，一生。骨髓涂片：嗜酸细胞增多症(E030％，各阶段比例增高，些患者最终发展为播散性淋巴瘤，对同一患者不同时期的形态大致正常)，骨髓活检：造血组织略减少，脂肪组织略增病理活检提示本病有一个从非典型淋细胞浸润到恶性淋巴多，粒系比例增高，红系大致正常，见多量嗜酸性粒细胞。协瘤的过程。因此，有学者认为应把本病归于恶性淋巴瘤的和医院诊断为嗜酸胜粒细胞增多症，未予特殊治疗。4个月一个谱

5、系[31。本病常侵犯肺实质，绝大多数均有明显的肺损前复查CT示双肺病变较前吸收。1月前无明显诱因出现发害，亦可累及皮肤、肾脏、中枢神经系统等。其胸部影像学表热、体温高达40．77C，偶伴寒战，热型不规律，伴胸疼、乏现主要为部位多变，浸润范围不定，可为肺部单发或多发的力、头疼、刺激陛干咳，服退热药物后体温可短暂降至正常，结节状、团块状阴影，病灶大小不一，边缘不规则，但与周围无恶心、呕吐、腹疼、腹泻，无尿路刺激症状，于当地查血常肺边界多清晰，有进行性增大、融合趋势。较大的病灶内可规WBC12．1×109／L，NE83％咽拭子示支原体、衣原体(+)，见支气管充气征

6、，病灶中心可出现薄壁空洞，病理上为病灶血腺病毒抗体、肺炎支原体、衣原体抗体、呼吸合胞病毒抗中心的坏死。病变以双下肺和肺野周边带多见，沿支气管血体(+)，予阿奇霉素、阿莫西林、利巴韦林抗感染治疗，效果管束或叶间裂分布，并可有血管壁的破坏，这与淋巴瘤样肉不佳，复查CT示左肺病灶较前增大，双肺多发结节影。腹芽肿的血管性破坏有关。病变晚期可侵及胸膜，合并胸腔积部B超示肝光点回声增粗，分布不均匀，左侧胸腔积液。1液，肺门纵隔淋巴结增大者并不多见。但上述征象并非为本周前于协和医院查ESR79mm／hour，CRP158mg／dl，予拜复乐病的特异性表现，最终诊断需依靠病

7、理检查。早期诊断，积及实验性抗结核治疗，体温控制不满意予强的松40mg／day极治疗可改善预后。两日，体温间断下降，为进一步诊治转入北大一院。参考文献胸部CT示肺多发占位，坏死改变明显，伴右侧少量胸【1】司明远．肺淋巴瘤样肉芽肿病．中国现代医生，2008，46(33)：腔积液，两侧腋窝多发轻度肿大淋巴结。腹部CT示肝内多l19—12O发低密度占位，增强早期呈环形增强，延时扫描为等密度，【2】马捷，周晓军．淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤【J】．临床与实脾脏大，脾内簇状低密度占位，结合病史考虑感染一早期验病理学杂志，2003，19(6)：579—582．脓肿，伴

8、上腹部腹膜后多发淋巴结轻度肿大。给予对症退【3]Ci