【疾病名】小儿白血病 【英文名】pediatric leukaemia.pdf

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1、【疾病名】小儿白血病【英文名】pediatricleukaemia【别名】小儿血癌【ICD号】C95.7【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展2.发病机制研究进展【诊断研究进展】1.辅助诊断检查进展(1)实验室检查进展：上海第二医科大学附属新华医院/上海儿童医学中心采用流式细胞术四色荧光抗体检测方法对B系ALL患儿细胞免疫表型的抗原组合进行筛选，并以筛选出的抗原组合作为白血病患儿治疗过程中微小残留病(MRD)MRD的检测标志，为体内残存白血病细胞检测的又一途径。(2)特殊检查进展：2.临床诊断进展【治疗与预防方法研究的进展】1.小儿白血病的治疗(1)

2、CIK细胞/IL-2输注治疗：对14例急性白血病化疗12个月以上MRD仍阳性的患儿予以CIK细胞/IL-2输注治疗(北京大学附属人民医院介绍)，14例MRD均转阴，中位随访期18个月未见复发，提示CIK细胞/IL-2治疗具有清除MRD的作用。(2)改良的BFM(88)方案：小儿急性非淋巴细胞白血病(ANLL)的化疗有明显进步，北京儿童医院血液中心采用改良的BFM(88)方案3年EFS则达到65.6%。(3)儿童难治复发性急性白血病治疗：是临床颇为棘手的难题，解放军空军总医院血液病研究中心采取对供者应用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)和受者联合应用多种免疫抑

3、制剂单倍体BMT(所有病例供受者配型HLA-A，B，DR中有2～3个位点不合)治疗8例小儿难治复发性白血病，8例患儿均植入成功。其中性粒细胞＞0.5×10/L和血小板＞20×10/L的天数(中位数)分别是18d(范围16～21d)和19.5d(范围17～27d)。结果1例死于肺炎，发生急性Ⅱ～Ⅳ度GVHD4例、Ⅰ度GVHD3例；5例获无病生存，中位随访时间是510d(范围390～720d)，其中首例急性淋巴细胞白血病CR4移植后已无病生存2年。该研究在控制单倍体BMT中高危GVHD的发生和白血病复发率的实践中获得较为可喜的结果。其经验是：①供者应用G-

4、CSF，可导致植入物免疫细胞生物学功能的改变，诱导骨髓T淋巴细胞发生免疫耐受，获得抑制急性GVHD的作用。G-CSF促进的骨髓含有明显增多的α、βT细胞(CD
，CD)，抑制混合淋巴细胞反应及致死性GVHD的发生。②在移植时预防GVHD的处理中除环孢菌素A(CSA)、甲氨蝶呤(MTX)外，加用了ATG和霉酚酸酯(MMF)进一步加强了免疫作用。③本组病例白血病复发率低，与供受者HLA不合和未去T细胞移植，从而进一步加强了移植物抗白血病(GVL)的作用有关，该研究为难治复发性白血病患儿指出了一条新的希望之路。对小儿难治复发性ANLL，有采用以米托蒽醌(M

5、it)为主的化疗方案治疗27例取得较好效果的报道。Mit6mg/m用3d(d1～d3)，Ara-C150mg/m用7d(d1～d7)，足叶乙甙(VP16)60mg/m用5d(d1～d5)，化疗1～2疗程后完全缓解率达37%，部分缓解率30%，总有效率67%，可供临床参考应用。(4)诱导缓解后治疗：上海同济大学附属甘泉医院儿科对儿童急性白血病和晚期非霍奇金淋巴瘤(NHL)诱导缓解后早期进行以大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)为主的药物化疗，取得了较显著的远期疗效。方法是急性淋巴细胞白血病(ALL)和Ⅳ期NHL用环磷酰胺(CTX)800mg/m，iv用

6、1d(d1)；HD-Ara-C每次2.0g/m，iv，间隔12h用1次，共4次(d1，d2)；6-巯基嘌呤(6-MP)口服每日75mg/m用7d(d1～d7)。连续3个疗程，每疗程间隔3周左右。急性非淋巴细胞白血病(AN-LL)用原方案巩固1～2个疗程后，予HD-Ara-C每次2.0g/m，iv，间隔12h用1次，共6次(d1～d3)，柔红霉素(DNR)每天45mg/m，iv，或吡喃阿霉素(THP)每天20～30mg/m，iv，用2d(d1、d2)，连续3个疗程。ALL、NHL、急性单核细胞白血病者在每疗程静滴Ara-C后2～24h内做三联(MT

7、X、Ara-C和地塞米松)鞘注，以更好地预防中枢神经系统白血病(CNSL)。(5)铁剥夺的辅助治疗：铁是细胞生长所必需的元素之一，是细胞代谢酶的必需成分。河南医科大学附属一院儿科的一项研究探讨了铁剥夺，铁螯合剂——去铁胺(DFO)对HL-60细胞(系白血病细胞株)生长、增殖及凋亡的影响。发现铁剥夺可抑制HL-60细胞生长并诱导其凋亡，且呈时间及剂量依赖性。c-myc是一种重要的凋亡调控基因，HL-60细胞在DFO的作用下，c-myc表达增高，表明DFO诱导HL-60细胞凋亡作用可能与c-myc表达增高有关。该研究还表明DFO与化疗药物联合诱导HL-60细胞

8、凋亡有协同作用，一定量的铁可促进HL-60细胞生长、抑制其凋亡。因