儿童原发恶性肝肿瘤临床_病理与影像特征_下_王金淳.pdf

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1、·242·中华消化病与影像杂志(电子版)2012年6月第2卷第3期ChinJDigestMedImageol(ElectronicEdition)，June2012，Vol2，No．3·讲座·儿童原发恶性肝肿瘤临床、病理与影像特征(下)王金淳葛晓莹马爱英李刚强沈宏亮本文着重讨论肝未分化胚胎性肉瘤、上皮样血黏液样构成。由于黏液样基质显著的富水内容［6］管内皮瘤、血管肉瘤及胚胎型横纹肌肉瘤。物，UES惟一的特征性表现是超声检查显示实质性特点，而CT和MＲ为囊性表现。X线下UES可未分化胚胎性肉瘤见大的、一般无钙化的肿块

2、。超声检查时肿瘤典型肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated表现为实质性，相对于正常呈等回声至高回声，有小［6，10］［6］embryonalsarcoma，UES)是间质起源的侵袭性肿瘤。的无回声隙。少数肿瘤主要表现为无回声。以前称之为恶性间叶瘤，间质肉瘤，胚胎肉瘤，或原无回声区与肉眼检查示坏死灶、陈旧性出血及囊性［1］［10］发肝肉瘤。未分化胚胎肉瘤由Ishak等于1978退变相符合。年提出，因光镜下细胞的原始表现以及缺少组织分CT提示主要为伴有软组织灶的水密度(肿瘤化而得此命名。体积的88%)，软

3、组织一般在边缘或形成各种厚度［6］一、临床特点的分隔。水密度部分在肉眼观察上与黏液样基［6，10-11］大多数UES病例出现于6～10岁儿童中，但也质相关。可能看到密度增高、强化的周围边可发生在幼儿或成人中［2-4］。男性略占多数［4］，但［10］缘，肉眼检查上相当于假包膜。高亮度中心灶代人种间无差异［2］。肿瘤可出现急性破裂［2］。血清［6］表急性出血可能。偶尔可看到碎片———液平可甲胎蛋白水平正常。转移最常累及肺、胸膜和腹膜，［6，10］能被注意到。钙化不常见。静脉内给碘对比剂下腔静脉受侵罕见［5］。［6］后，

4、延迟像上多半可见周围强化。二、病理特征MＲ检查示UES主要为脑脊液密度，在T1WIUES最常累及肝右叶，典型者较大(肿瘤最大和T2WI上的低密度缘反映了纤维假包膜［12］。常［2，6］直径10～29cm，平均14cm)。肉眼可见肿块边可见T1高强和T2低强灶区，与肉眼观察的出血一界清楚，常显示纤维包膜。切面一般斑杂，呈灰白色致。这些出血区MＲ检查时比CT显示得更［2，7］坚实组织混有囊样凝胶区以及出血和坏死灶。清楚［6，12-13］。［6］肿瘤实质部分平均占肿瘤体积的83%。组织学MＲ检查时可能出现液平，内部纤维和

5、分隔在检查示肿块主要由肉瘤的星形或梭形细胞构成，边T2WI像上能很好显示。静脉注射钆对比剂后，肿界不清。这些细胞或紧或松交替排列在黏液样基质块周围和实质部分不均匀强化［6，12］。在可自愈性确内，基质内可能有明显的胶原纤维，核分裂常见。靠定、静脉结构受累，胆管系统和邻近淋巴结评价上，肿瘤周边近假包膜处，常可见肝细胞和像扩张的胆MＲI要优于CT［7］。管一样的囊性结构。是否这些成分代表着使肝组织四、鉴别诊断陷入或肿瘤上皮分化尚不确定，但肿瘤周边区情况主要鉴别诊断是肝间叶性错构瘤(mesenchymal提示前者。另一方

6、面，最近的免疫组化检查已显示hamartomaoftheliver，MHL)。MHL病理学表现和了间质和上皮标记物的趋异表达，提示多向性干细放射学表现都与UES相似。USE患者年龄可能略［4，7-9］胞起源。大于MHL，因为UES很少发生在5岁以内，而MHL三、影像学特点一般在2岁左右诊断;然而，需要组织取样才能做出UES的影像学特点反映了它的实质性、囊性和明确诊断。由于在CT和MＲ检查时囊性表现，UES可能DOI:10．3877/cma．j．issn．2095-2015．2012．03．013［7，14］被误诊为

7、囊肿，尤其流行地区内的包虫囊肿。作者单位:200003上海，解放军第四五五医院放射科(王金淳、超声检查可能有助于证实MHL肿块的实质属葛晓莹)，干细胞移植中心(马爱英)，病理科(李刚强);第二军医大学［15］长征医院外科教研室(沈宏亮)性。延迟强化的CT和MＲ像也可能显示实质成中华消化病与影像杂志(电子版)2012年6月第2卷第3期ChinJDigestMedImageol(ElectronicEdition)，June2012，Vol2，No．3·243·［21］分的强化。周围嗜酸性细胞增多提示包虫病的砾样钙化。

8、诊断。镜下，肿瘤由树状和上皮样细胞基质构成，有血需要鉴别的其他囊性病变包括脓肿、肝母细胞管分化的证据。上皮样细胞呈圆胖形或圆唇形，有瘤或肝细胞癌的囊性变，以及囊性转移灶。发热或丰富的嗜酸性胞质。细胞一部分显示图章-印戒样［21］旅行史提示脓肿诊断，一些UES患者可有发热，推表现，由于红细胞的存在。树状细胞呈纺锤形，测与肿瘤坏死有关。肝母细胞瘤很少出现囊性变，