急进性肾小球肾炎.pdf

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2、/html/肾内科/急进性肾小球肾炎.html疾病名：急进性肾小球肾炎英文名：rapidlyprogressiveglomerulonephritis缩写：RPGN别名：crescenticglomerulonephritis；急进性肾小球性肾炎；急进性肾炎；急性快速进展性肾小球肾炎；新月体肾小球肾炎；新月体型肾炎；新月体性肾小球肾炎；原发性急进性肾小球肾炎ICD号：N01分类：肾内科概述：急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis，RPGN)，是一组病情发展急骤，由血尿

3、、蛋白尿迅速发展为少尿或无尿直至急性肾功能衰竭的急性肾炎综合症。临床上，肾功能呈急剧进行性恶化，常在3个月内肾小球滤过率(GFR)下降50%以上，发展至终末期肾功能衰竭一般为数周或数月。该病进展迅速，病情危重，预后恶劣。病理改变特征为肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉着，表现为广泛的新月体形成，故又称新月体型肾炎(CGN)。这组疾病发病率较低，危险性大，及时诊断、充分治疗尚可有效改变疾病的预后，临床上应高度重视。流行病学：1.发病年龄2～80岁均可发病，好发年龄在30～60岁。2.发病率约占人口的7%。3.地区与种族不同地区及人种百分比也有所

4、不同。国外报道男女之比为2∶1，我国有一组5244例次肾活检观察发现72例RPGN患者，发病率为1.3%，男女之比为1∶1.7。病因：本病有多种病因。一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎，如继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等，偶有继发于某些原发性肾小球疾病，如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患者。病因不明者则称为file:///C

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6、/html/肾内科/急进性肾小球肾炎.html原发性急进性肾炎，这类疾病是此处

7、描述的重点。原发性急进性肾炎约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史，其中少数呈典型链球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染，本病患者有柯萨奇病毒B5感染的血清学证据，但流感及其他常见呼吸道病毒的血清滴度无明显上升，故本病与病毒感染的关系，尚待进一步观察。此外，少数急进性肾炎患者有结核杆菌抗原致敏史(结核感染史)，在应用利福平治疗过程中发生本病。个别肠道炎症性疾病也可伴随本病存在。其多种病因分类如下：1.原发性肾小球疾病2.特发性新月体肾小球肾炎(本病)(1)第Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型(不伴肺出血)。(2)第Ⅱ型：免疫复合物型。(3)第Ⅲ型

8、：微量免疫球蛋白沉积型(其中70%～80%为小血管炎肾炎或称ANCA阳性肾炎)。3.膜增殖性肾炎(1)膜性肾病。(2)IgA肾病。(3)继发性肾小球疾病。4.Goodpasture综合征(肺出血-肾炎综合征)5.感染后肾炎(1)链球菌感染后肾炎。(2)心内膜炎后肾炎。(3)败血症及其他感染后肾炎。6.继发于其他系统疾病(1)紫癜性肾炎。(2)狼疮性肾炎。file:///C

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11、3)多发性大动脉炎。(4)Wegener肉芽肿。(5)硬皮病。(6)冷球蛋白血症。(7)其他：某些化学毒物亦可能是急进性肾炎(抗基底膜抗体型)的病因，其中以各种烃化物的污染与本病发生关系密切。应用青霉胺-D后可发生本病，可能与多克隆B细胞激活使自身抗体形成有关。降压药肼屈嗪诱发本病的病例亦有报告。免疫遗传易感性与本病可能有关，HLA-DR2见于85%以上Ⅰ型患者；而Ⅱ型DR2、MT3及BfF频率增高。发病机制：急进性肾炎根据免疫病理可分为3型，其发病机制各不相同。1.抗肾小球基底膜(GBM)抗体的沉积(Ⅰ型)约30%以上的RPGN患者GB

12、M有线性免疫球蛋白沉积，主要成分为IgG，偶为IgA，常伴C3。有人观察到C3可呈颗粒状沉积，并伴电镜下电子致密物沉积。循环抗GBM抗体阳性。动物实验研究证明，注射抗GBM成分的抗体，可引起实验动物肾小球(GBM)上IgG呈线条状沉积，并导致严重的病理过程，快速发生RPGN。本病的抗原是GBM成分，GBM抗原与肾小球基底膜(TBM)和肺基底膜抗原有交叉性，抗GBM抗体同样可引起肾间质损伤和肺出血(Goodpasture综合征)。2.肾小球免疫复合物的沉积(Ⅱ型)本病患者约30%血清免疫复合物可呈阳性，免疫检查可见肾小球毛细血管襻和系膜区颗

13、粒样免疫球蛋白沉积，其主要成分为IgG、IgM，偶有IgA和C3。本型与抗原(感染性或自身抗原)抗体形成的循环免疫物和(或)原位免疫复合物有关。3.中性粒细胞和中性粒细胞胞质自家抗体(Ⅲ型)本