特发性间质性肺炎的七种病理类型.pdf

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1、特发性间质性肺炎的七种病理类型1968年著名病理学家Liebow首次提出并命名为特发性肺纤维化，并将此病分为5个组织病理学类型，1998年Katzenstein和Myere对Liebow原分类加以修正，提出特发性间质性肺炎（IIP，idiopathicinterstitialpneumonias）的新分类，并获得ATS（美国胸科学会）、ERA（欧洲呼吸学会）一致认同（2000年），关键词：特发性肺纤维化肺纤维化间质性肺炎1968年著名病理学家Liebow首次提出并命名为特发性肺纤维化，并将此病分为5个组织病理学类型，1998年Katzenstein和Myere对Liebow原分类

2、加以修正，提出特发性间质性肺炎（IIP，idiopathicinterstitialpneumonias）的新分类，并获得ATS（美国胸科学会）、ERA（欧洲呼吸学会）一致认同（2000年），见特发性间质性肺炎（IIP）病理分类为四种类型：普通型间质性肺炎（UIP，usualinterstitialpneumonia）等同于病理学诊断间质性肺纤维化（IPF，idiopathicpulmonaryfibrosis）、脱屑性间质性肺炎（DIP，desquamativeinterstitialpneumonia）、急性间质性肺炎（AIP，acuteinterstitialpneumon

3、ia）、非特异性间质性肺炎（NSIP，nonspecificintersititialpneumonia）。并于2000年2月ATS/ERS/ACCP（美国胸科医师学院）联会发表了《特发性肺纤维化：诊断和治疗》的国际共识报告；2000年8月中华内科杂志刊登了《特发性肺纤维化：病理和临床界定、认知、共识和借鉴》及《特发性肺纤维化的诊断新进展》。随后2002年，ATS/ERS发表了多学科国际共识报告，根据临床-影像学-病理学的特点将特发性间质性肺炎（IIP）分为7个亚型，在2000年认同基础上增加三个类型即：隐源性机化性肺炎（COP，cryptogenicorganizingpneu

4、monia）、呼吸性细支气管间质性肺炎（RBILD，RB-ILD，respiratorybronchiolitis-interstitiallungdisease）、淋巴细胞间质性肺炎(LIP，lymphoidinterstitialpneumonia)。故现将七种病理分类介绍如下。一、普通型间质性肺炎（UIP，usualinterstitialpneumonia）本病原因不明，是IPF的基础类型，在IPF疾病中占80%～90%，英国学派Scadding为代表命名的隐源性致纤维化性肺泡炎（CFA）属UIP。UIP有以下几型①合并胶原血管病且如类风湿关节炎、SLE和进行性硬化症等；

5、②伴有血清学异常而无胶原血管病，如冷球蛋白血症、异常血清球蛋白、阳性抗核抗体等，占UIP的40%；③不伴有胶原血管病及血清学异常④特发性肺纤维化IPF。病理变化病变总体是肺泡炎、间质纤维化、蜂窝样变及无病变肺组织交错存在，同一肺活检组织不同视野也不一样。有些部位肺泡壁完全正常只有轻微的淋巴细胞浸润。另处则出现弥漫性肺泡损伤及明显的炎症或淋巴细胞积聚。Ⅱ型肺泡细胞增生。肺纤维化的程度不一，虽然大部分纤维化区域由陈旧的无细胞成分的成熟胶原纤维来构成，但同时也发现由增生活跃的肌纤维母细胞和纤维母细胞组成的棱形细胞团，称为纤维细胞灶。纤维母细胞灶广泛分布在炎症、纤维化及蜂窝样变区域。应用

6、免疫组化方法可显示其中的肌纤维母细胞合成胶原。纤维母细胞灶可作为诊断UIP的因素之一。纤维母细胞的存在表明纤维化仍在进行并未停止。有处有活跃的纤维母细胞灶，另处有陈旧的纤维化瘢痕及蜂窝样改变。这种不同时相多样病变并存在是UIP与IPF其它种亚型不同之处。肺泡壁因炎症变化破坏，基底膜及弹力纤维断裂以及继发的纤维化使有处肺泡萎陷，有处融合扩张成囊状即发生蜂窝样改变，扩张的肺泡囊腔及未稍呼吸性细支气管衬以变薄的肺泡上皮或细支气管上皮，并被增厚的间隔隔开，间隔中含有胶原及慢性炎细胞。蜂窝肺可由各种原因的肺损伤而引起，故非UIP所特有，是一种不可复性晚期改变。UIP时肺泡及间质的炎症改变常

7、是轻度的，主要是一些淋巴的细胞浸润，有时有散在浆细胞，偶亦有中性粒细胞及嗜酸性细胞。本病的各时期均可见肺泡内有巨噬细胞积聚，多量的肺泡内巨噬细胞。巨噬细胞吞噬破坏的胶原碎片并分泌纤维母细胞刺激因子进一步诱发纤维化。巨噬细胞还释放中性粒细胞趋化因子使中性粒细胞向病灶局部聚集和浸润，分泌蛋白溶解酶，损伤破坏肺组织。此时要注意UIP的病变多样性及分布上的不一致为特点。二、脱屑性间质性肺炎（DIP，usualinterstitialpneumonia）DIP此类型少见。病理组织学特点是肺